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IgA肾病新乡市第一人民医院肾病风湿免疫科张瑞霞肾病风湿免疫科12023最新整理收集do

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2024/2/122IgA肾病到底是啥？IgA肾病（IgAnephropathy，IgAN）又称Berger病，是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。其临床表现为：反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，可伴有不同程度蛋白尿，部分患者可以出现严重高血压或者肾功能不全。是我国最常见的原发性肾小球疾病，约占肾活检病例的1/3。并非良性疾病，约1/3的患者在发病10-20年后进入ESRD。

2024/2/123IgA肾病世界范围发病趋势USA 1.5%(1982)→ 16.7%(2000)UK 4%(1975)→ 21.1%(1988)NL 5%(1977)→ 22%(1987)Jp 40%(1978)→ 47.4%(1999)SING 33.7%(1981)→ 45%(1999)China27.5%(1987)→ 45.2%(2002)F.P.SchenaClin.Exp.Immunol,2002

2024/2/124主要内容疾病分类发病原因病理生理临床表现诊断鉴别:辅助检查；疾病诊断；鉴别诊断疾病治疗疾病预后疾病预防疾病护理专家观点

2024/2/125疾病分类1.原发性IgA肾病：由肾脏本身疾病引起，多见。2.继发性IgA肾病：由肾脏以外的疾病引起，如：紫癜性肾炎，HIV感染，血清阴性脊柱关节炎，肿瘤，麻风病，肝脏疾病，家族性IgA肾病等。

2024/2/126发病原因IgA肾病的确切发病机理尚未完全清楚，多种因素和发病有关。目前比较一致的看法是IgAN属免疫复合物引起的肾小球疾病。1.与免疫系统的关系：IgA肾病主要是以多聚体IgA（PIgA）在肾小球沉积，表明了IgA免疫系统导致了PIgA分子的在循环系统中出现和肾小球系膜区的沉积。2.与骨髓的关系：肾小球系膜区沉积的IgA1,且存在于血液中IgA1相似的铰链区糖基化异常,提示IgA肾病患者沉积在肾小球系膜区的IgA为骨髓源性IgA。3.与细胞因子的关系：IgA肾病患者系膜区沉积的IgA1引起系膜细胞分泌炎症因子。

2024/2/127病理生理IgA肾病标志性的病理改变是IgA在肾小球系膜区的沉积。大多数患者同时合并C3、IgG、IgM的沉积。LEE分级：Ⅰ级：肾小球病变：绝大多数正常，偶有轻度系膜增宽（节段），伴或不伴有细胞增生；小管间质改变：正常。Ⅱ级：肾小球病变：肾小球局灶系膜增殖和硬化（50%），罕见小的新月体；小管间质改变：正常。Ⅲ级：肾小球病变：弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局灶阶段），偶见小的新月体、球囊粘连；小管间质改变：局灶间质水肿，偶见细胞浸润，罕见小管萎缩。Ⅳ级：肾小球病变：重度弥漫性系膜增殖，伴有硬化，部分或全部肾小球硬化，可见新月体（<45%）；小管间质改变：小管萎缩，间质浸润，偶见间质泡沫细胞。Ⅴ级：肾小球病变：病变类似Ⅳ级，但更严重，可见新月体（>45%）；小管间质改变：类似Ⅳ级，但更严重。

2024/2/128临床表现1.反复发作的肉眼血尿（30-40%）2.隐匿性肾炎型（20-30%）3.慢性肾炎型4.大量蛋白尿或肾病综合征型5.恶性高血压型6.急进性肾炎综合征型

2024/2/1291.反复发作的肉眼血尿（30-40%）1）发生在上呼吸道感染（胃肠道或泌尿系感染）后数小时到1-2天；2）多无伴随症状，少数有排尿不适，而被诊为急性膀胱炎；3）肉眼血尿儿童和青少年（80-90%）较成人（30-40%）多见；4）与疾病严重程度无关；5）肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅱ～Ⅲ级。临床表现

2024/2/12102.隐匿性肾炎型（20-30%）1）镜下血尿，25%伴有间断发作的肉眼血尿；2）伴或不伴蛋白尿（+）；3）少数有高血压；4）肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅱ～Ⅲ级。临床表现

2024/2/12113.慢性肾炎型

1）镜下血尿，伴或不伴蛋白尿（+-++）；2）常有高血压；3）肾功能可能有下降；4）肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅱ～Ⅳ级。临床表现

2024/2/12124.大量蛋白尿或肾病综合征型1）肾病综合征，伴有或不伴有镜下血尿；2）多有高血压；3）部分患者表现为肾病综合征，肾脏光镜可以为：微小病变和轻度弥漫增殖性肾小球肾炎；4）肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅰ～Ⅳ级。临床表现

2024/2/12135.恶性高血压型1