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皮肤科晋升副主任医师高级职称斑点状集簇性色素痣病例分析专题报告
1临床资料
患者女,24岁,腰背部黑褐色斑片24年。患者出生时腰背部即被发现有一黑色小斑点集簇成小指甲盖大小的黑斑,随年龄增长皮损逐渐扩大,其上黑色斑点亦逐渐凸起成为黑褐色丘疹,其上有毳毛生长,无痛痒,未予治疗。患者既往体健,无类似疾病家族史。体检:系统检查未见异常。皮肤科情况:腰背正中部可见3.0cm×4.0cm椭圆形黑褐色斑,边界清楚,不对称,压之不退色,皮损由多个黑褐色丘疹簇集而成,与毛囊一致,丘疹中心可见毳毛,周围有较多毛发,其间可见一豌豆大小不规则正常皮肤,无糜烂、破溃及压痛,基底部无红肿,周围未见卫星病灶(图1)。实验室检查:血、尿常规,肝肾功能均正常。皮肤镜检查:皮损边缘清楚,结构不对称,毛囊性丘疹上可见毛发,色素呈斑点状分布,且向毛囊周围聚集,未见蓝-白结构及不典型色素网(图2)。皮损组织病理示:表皮角化过度,表皮增厚,表皮突延长,基底层色素增多,真皮网状层可见痣细胞呈团状或条索状分布,主要分布于毛囊皮脂腺周围,小汗腺周围亦可见少量痣细胞环绕,痣细胞分化良好,多呈上皮样(图3)。诊断:斑点状集簇性色素痣。
2讨论
斑点状集簇性色素痣(spottedgroupedpigmentednevi)为先天性色素痣的一种特殊类型,常出生时既存在或出生不久发生,逐渐长大;主要表现为密集排列的黑褐色丘疹,丘疹中心常可见毳毛,褐色的丘疹可融合成斑块;组织病理多表现为皮内痣,分为两种病理类型,一种是以毛囊为中心型的,其特点是痣细胞巢环绕毛囊;另一种则是以小汗腺为中心型的,每个小汗腺可被痣细胞紧密包绕。Morishima及Imagawa认为先天性痣细胞痣的痣细胞增生与汗腺导管密切相关,并认为以汗管为中心的斑点状集簇性色素痣的痣细胞起源于汗管壁的成痣细胞[1]。本病国内报道6例[2-7],发生部位:2例发生在腹部,2例发生在小腿,1例发生在肩部,1例发生在大腿伸侧;病理检查:5例以毛囊皮脂腺为中心,1例未做病理检查;本例发生在腰背部,属于以毛囊为中心型的;综合分析现已发现的7例病例,本病出生即有,无特定好发部位,皮肤镜可见色素呈斑点状分布,病理上痣细胞主要分布于毛囊皮脂腺周围,且痣细胞分化良好,都为皮内痣。另外本例患者皮损间可见豌豆大小不规则正常皮肤未受累,其毛囊皮脂腺未被痣细胞浸及的机制尚不明确,有待进一步研究。临床上本病应该与斑痣(nevusspilus)鉴别,斑痣又称为点状雀斑样痣,亦为先天性痣,通常在1岁左右发生,皮损特征是在浅棕色或褐色斑基础上出现多个深色的色素斑或小的丘疹,一般不与毛囊一致。临床上,斑点状集簇性色素痣并不少见,但迄今为止,国内关于本病的病例报道仅寥寥几篇,说明国内医师对本病认识不足,希望本篇报道能使国内皮肤科医师加深印象。此外,以往报道认为本病恶变率低,无需治疗;笔者认为尽管到目前为止未有该病恶变的报道,鉴于本病属先天性色素痣的一种特殊类型,较后天性色素痣易于恶变,易严密观察,必要时进行预防性切除。
参考文献略。
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