皮肤科晋升副主任医师高级职称一例孤立性胶原瘤病例分析专题报告.docx

皮肤科晋升副主任医师高级职称一例孤立性胶原瘤病例分析专题报告

1临床资料

患者女，34岁，右手小指掌侧肿物4年余。4年前患者无诱因右手小指掌侧面出现单发米粒大小正常肤色肿物，无瘙痒、疼痛等不适，未予特殊诊治，肿物体积逐渐增大至黄豆大小，质软、无蒂（图1)。患者既往体健，家族成员中无心脏疾病及类似疾病发生。体检：一般情况良好，各系统检查无明显异常。皮肤科情况：右手小指掌侧面可见单发直径约0.5cm肿物，呈正常皮肤颜色，表面光滑，无破溃及触压痛。皮肤组织病理检查：表皮角质层角化过度，棘层萎缩变薄，表皮突消失，真皮可见团块状胶原纤维增生，排列紊乱，血管周围未见明显炎性细胞浸润（图2)。组织特殊染色示：Masson染色（+)，见图3，阿辛蓝染色（－），刚果红染色（－）。诊断：孤立性胶原瘤。治疗：手术切除后局部手术切口愈合良好，随访半年皮损无复发。

图1左侧眼周皮损；图2右侧眼周皮损；图3组织病理像（HE×100)

2讨论

胶原瘤是由真皮胶原纤维组成的结缔组织痣的一种类型，是真皮内以胶原纤维增生为主的错构瘤。胶原瘤病因目前尚未明确，有文献报道，妊娠及青春期患者出现胶原瘤，分娩后皮损消失，推测该病可能与激素水平变化有关［1］。胶原瘤可分为遗传性胶原瘤和获得性胶原瘤两种［2］，前者主要包括家族性皮肤胶原纤维瘤及结节硬化性鲨革斑，其中家族性皮肤胶原纤维瘤可伴发心脏相关疾病（如心肌病、房室传导阻滞等）；后者可分为多发性胶原瘤和孤立性胶原瘤［3］。多发性胶原瘤与孤立性胶原瘤相比，发病时间较晚，皮损主要发生于背部，主要表现为散在多发正常肤色的丘疹、结节、斑块［4］。而孤立性胶原纤维瘤较少见，好发于前胸、上肢、背部及足底［5］，临床主要表现为单发肤色肿物，一般不伴系统性疾病［3］。病理主要表现为真皮致密的胶原纤维增生，排列杂乱。孤立性胶原瘤在诊断时需与掌跖纤维瘤病、席纹状胶原瘤、家族性皮肤胶原瘤、真皮中层弹性组织溶解等疾病相鉴别。掌跖纤维瘤病，又称Dupuytren挛缩症，是发生在掌部腱膜部遗传性纤维过度增生形成的孤立性结节，结节纤维化后可限制手（足）指（趾）活动，病理主要表现为增厚的掌部腱膜中含有纤维组织及成纤维细胞结节，与孤立性胶原瘤病理表现不同。席纹状胶原瘤，又称硬化性纤维瘤，多为单发的肤色结节，病理表现为边界清楚的真皮结节，由细胞较少的透明样变的胶原束形成，胶原束间有间隙分隔，排列成席纹状，偶见梭形细胞，可与孤立性胶原瘤相鉴别［6］。家族性皮肤胶原瘤为常染色体显性遗传病，好发于背部多发结节和斑块，皮损数量可多达百余个。真皮中层弹性组织溶解主要表现为毛囊周围丘疹，多发于躯干和上臂，组织病理显示真皮内胶原纤维无显著变化，弹性纤维染色显示真皮中层弹性纤维减少或消失［7］。孤立性胶原瘤皮疹单发，治疗方式多样，据文献报道采用局部皮损内注射透明质酸酶结合糖皮质激素治疗孤立性胶原瘤［8］，也可采用肿物局部手术切除治疗。

参考文献略。