肝大诊断思路（副本）.ppt

儿童肝大诊断思路 魏 珉 2011.11.13 肝脏和脾脏的功能 肝脏： 营养代谢 制造蛋白、凝血因子等 生物转化、解毒 分泌胆汁等 属于消化系统 脾脏： 体内最大的周围淋巴器 产生免疫应答 滤过血液和入侵抗原 储存血细胞、血小板 属于血液、免疫系统 肝脏和脾脏的关系 为什么肝大和脾大常同时存在？ 共享门静脉 都含有网状内皮系统的成分（如粘多糖病，由于某些酶缺乏，导致骨和结缔组织的代谢产物沉积在网状细胞内，造成肝脾大） 肝脾肿大发生的顺序 先有肝大，继以脾大； 肝脾同时肿大； 先有脾大，后累及肝脏，发生肝脾肿大 今天是以肝大为主来分析 正常儿童肝脏大小 触诊（右肋下）：新生儿2cm；5岁不可及 B超（右肝斜径）：新生儿5cm； 乳儿6cm；幼儿7cm；学龄儿7-10cm； 10岁以上10-12cm 肝脏肿大程度： 轻度：肝肋下3cm以内 中度：肝肋下3cm~平脐 重度：肝肋下脐下 肝脏的组成 大量的肝细胞：76% 血管（血液）、胆管（胆汁）、淋巴管（淋巴液） 少量结缔组织组成纤维支架 肝血窦内的枯否细胞、淋巴细胞，窦周和肝细胞间隔窝内的贮脂细胞 肝肿大的发生机制 一 肝细胞病变： 变性、肿胀、坏死、增生：各类感染肝炎 异常代谢物贮积：GSD、WD、脂肪肝 异常增生：肝细胞癌、肝母细胞癌 特点：ALT升高。会影响胆红素代谢（肝细胞性黄疸）、合成功能（凝血障碍、ALB降低）、微循环（肝内门脉高压） 肝肿大的发生机制 二 胆汁淤积：在肝细胞内，胆固醇转变为胆汁酸，构成胆汁，分泌至毛细胆管，储存在胆囊，经胆总管流入十二指肠。 特点：阻塞性黄疸（直胆为主的高胆红素血症） 、GGT、TBA升高。影响肝细胞后ALT升高。 肝肿大的发生机制 三 肝脏纤维组织大量增生 先天性 感染性 代谢性 毒物性 自身免疫性 特点：肝大而硬，门脉压力增高 肝肿大的发生机制 四 血液循环障碍/血源性浸润 肝脏供血量过多（少见，肝动脉瘤） 淤血肝 肝内窦性门脉高压（细胞肿胀或纤维化） 布加综合征（肝静脉或邻近下腔静脉阻塞） 慢性右心衰 缩窄性心包积液 特点：淤血性肝大，常伴侧支循环 儿童肝脏肿大的原因 儿童肝肿大原因 - PUMCH 病例来源：10年间（ 1988～1999 ）住院患儿 入选标准： 肝肿大（右锁骨中线，肝肋下>3cm） 伴/不伴发热、皮疹、脾大、淋巴结肿大、关节肿痛等 符合标准者： 93例 男女比例：56：37 平均6.2岁（ 1月～14岁） 确诊率：91.4％ （85/93例） 儿童肝脏肿大原因 一 感染性 二 非感染性 淤胆性 淤血性 药源性/中毒性 血液病/肿瘤 结缔组织病 遗传代谢性 肝大待查首诊 一详尽的临床资料 现病史，既往史，个人史 流行病学史，家族史 准确查体 二腹部B超 三化验 血、尿、便RT 肝肾脂全项 有针对性的其他检查 儿童肝脏肿大原因 一 感染性 二 淤胆性 三 淤血性 四 药源性/中毒性 五 血液病/肿瘤 六 结缔组织病 七 遗传代谢性 感染引起的肝肿大 常见原因 病毒：肝炎病毒（甲乙丙丁戊庚等） CMV，EB，先天性风疹综合征 细菌：伤寒，结核，肝脓肿，布氏杆菌病 寄生虫/原虫：阿米巴，疟疾，吸虫，包虫 其他：少见 真菌，鹦鹉热，螺旋体，立克次氏体 病例1：男孩，3岁 现病史： 6个月来腹胀伴间断腹泻，近3个月面色苍白、低热、反复鼻衄。起病至今体重减轻3.5kg。 家族史：祖父死于肝硬化，父亲、叔叔患肺结核病 查体：T 37.8°C，P 130/分，R 35/分，BW 9Kg 全身扪及浅表淋巴结黄豆至花生大小，可移动。心肺（-），腹胀，肝肋下5cm，剑下6cm，质中，脾肋下10.5cm。 病例1：男孩，3岁 实验室检查：WBC 6.2，Hb 51，Plt 14 ESR 115；肝功、BM、AFP、胸片、PPD（-） CT：肝肿大，巨脾，肠系膜根部见肿大淋巴结 父亲胸片：结核病灶, PPD强阳性 试验性抗痨治疗：3天后T正常，3个月后无肝脾肿大，ESR降为30。 病例2：男婴，8天 现病史： G3P1，足月产，生后48h出现黄疸并渐加重，对症处理不见好。1天来稀水便，吃奶差，尿少，烦躁不安。 产史：第1、2胎均于妊娠2~3个月时自然流产 查体：T 38.2°C，P 150/分，R 40/分，BW2.6Kg 急性重病容，皮肤中度黄染，弹性差，心肺（-），腹稍隆，肝肋下3cm，质软，脾肋下及边。 病例2：男婴，8天 实验室检查：WBC 11.3，Hb 111，Plt 45； 入院后治疗：抗生素，补液，吸氧，病情无好