临床亨特综合征流行病学、病因和病理生理、临床表现、诊断、鉴别诊断、临床分型、治疗及预后总结.docVIP

临床亨特综合征流行病学、病因和病理生理、临床表现、诊断、鉴别诊断、临床分型、治疗及预后总结

亨特综合征亦称Hunt面瘫，是由带状疱疹病毒侵袭面、听神经导致的面瘫，发病隐匿，该病属于周围性面瘫，其临床表现为耳痛、面瘫（鼻纵沟变浅，口角下垂，鼓腮漏气，夹食，舌前2/3味觉消失）、外耳道疱疹等症状，因其病毒侵犯面神经的节段位置较高，因此常伴有涎腺和泪腺分泌失常，严重影响患者的生活质量及社会交往。有研究认为该病早期可出现面神经髓鞘脱失、神经纤维变性，病位深，易留下后遗症，形成顽固性面瘫。

流行病学

流行病学RHS约占急性面瘫病例的7%。带状疱疹最常累及胸段，发病率高达59.2%，累及头颈部的占35%。

病因和病理生理

一般认为RHS是由VZV引起的一种多发性颅神经病，往往累及V、IX和颅神经，导致病人出现各种颅神经病变。这些相关症状因病例而异，取决于病人的身体状况和感染途径，可能出现在RHS的主要症状之前或之后。

在初次接触水痘-带状疱疹病毒后，VZV会在面神经的膝状神经节中保持休眠状态，甚至终生潜伏。当机体免疫功能下降时，膝状神经节或面神经中的VZV可重新激活和复制导致神经节炎性病变，与受累神经节相关的皮肤也会发生疱疹炎性病变，此疱疹具有传染性。RHS的面瘫通常较单纯疱疹病毒(HSV)所致的特发性面神经麻痹更严重，且后期出现去神经支配风险升高，完全康复的可能性降低，只有70%的人恢复正常或接近正常功能，而特发性面神经麻痹则超过90%。

临床表现

01前驱症状

全身不适、低热、咽部不适、头痛、食欲不振等。

02耳痛及神经痛

首先出现耳廓、耳道内和耳后剧烈疼痛，烧灼样疼痛。可放射至咽部及面部。神经痛可持续数月甚至数年。

03疱疹

耳廓（以耳甲腔为重）、耳道口、耳道及耳后皮肤出现疱疹，进而局部皮肤充血、肿胀、糜烂及水疱。大多数疱疹出现于面瘫之前。脓疱结痂，在2～3周脱落。疱疹出现的部位与传入神经纤维分布有关。可沿耳廓及耳道的面神经感觉神经纤维的分布出现，亦可分布于第V、第IX、第X颅神经的纤维分布区域或颈神经的分支，疱疹可出现于口腔、颊黏膜、软腭、扁桃体、舌根、喉部及颈部。并伴有这些部位的疼痛。??

Hunt综合征患儿头面部皮损（右侧头面部散在群集性水疙，右眼上睑下垂，右口角歪斜，右耳畸形）

耳周带状疱疹，部分已结痂、破溃

04面瘫

耳带状疱疹的面瘫发生率约为4.5%～9%。开始起病时可能为部分性面神经麻痹，在数日或2～3周迅速发展为完全性面瘫。高峰期为10～14天。

?周围性面瘫（嘴角左侧歪斜，右侧鼻唇沟变浅、额纹消失）

05听力受损症状

一般为轻中度感音神经性耳聋。伴有耳鸣、听力障碍等。

06前庭功能受损症状

轻中度眩晕、平衡障碍，感走路不稳。有部分患者的前庭症状早于面瘫的发生。可出现眼球震颤。

07颅神经受累的其他症状

合并颅神经症状的患者较贝尔面瘫者多。伴有第V、第VI、第IX、第X、第XI、第XII颅神经症状。若三叉神经眼支受累（占10%～15%的患者），则出现眼色素膜炎、角结膜炎、视神经炎、青光眼。表面及深部感觉减退或缺失。面神经受累除面瘫外，还可引起泪液减少、流涎减少、味觉丧失、鼻堵塞等症状。第X颅神经受累则出现声嘶、软腭麻痹。

Hunt综合征合并多组颅神经、小脑病变1例（核磁）

患者右侧小脑半球可见小斑片异常信号影，T1呈低信号，T2呈高信号，FLAIR呈高信号。

诊?断

周围性面瘫、耳痛和外耳道疱疹三联征是该病的特征。当患者有机体免疫能力低下，发病前1～2周有上感史，出现剧烈耳痛及耳部及耳周疱疹，或发生同侧面瘫，并且在2～3周内逐渐加重，同时伴有听力减退和眩晕或不平衡感，血清VZA抗体阳性，耳带状疱疹的诊断即可成立。由于RHS的诊断常基于临床病史和体格检查，因此多不需要进行常规辅助检查。听力测试、前庭功能测试和纤维喉镜检查可以帮助确定脑神经受累的程度。除此之外，电生理测试（如脑电图和肌电图）可以更精确地量化神经损伤程度，可提供与预后相关的信息。

鉴别诊断

01贝尔面瘫(BellPalsy)

无耳部疱疹史，耳部不甚剧痛，无发热等全身不适，不伴前庭及耳蜗症状。如果面瘫恢复较慢而耳部疱疹已经痊愈，需要询问有无疱疹病史。且贝尔面瘫愈后相对较好（约70%-80%患者面神经功能可完全恢复）。

02疱疹顿挫性面瘫(ZSH)

ZSH也叫做不典型疱疹性面瘫,同亨特综合征一样,是由水痘带状疱疹病毒(varicella-zostervirusVZV)引起的急性周围性面瘫。常伴随耳、咽及头颈部疼痛,眩晕、听力下降等症状,但不伴有典型耳部疱疹的出现。ZSH可见于任何发病年龄,也有报道其多见于青壮年。发病在性别间无明显差异。它是一种常见病,因为耳部没有疱疹而常常被误诊为贝尔面瘫。

临床分型

I型：仅表现为耳廓带状疱疹。

II型：表