小耳畸形的外形与功能重建.pptx

小耳畸形的外形与功能重建小耳畸形Microtia耳的结构和功能耳负责听觉，也是五官美学的重要组成部分小耳畸形是由第一、第二鳃弓发育异常导致的先天性外中耳畸形小耳畸形的流行病学新生儿中发病率约为3／10000男性发病率较女性高（约为2.5:1）右耳发病率较左耳高双侧发病率约为10%发病率呈上升趋势小耳畸形的分级III级IV级I级II级I级：耳廓主要解剖结构存在，但与正常耳相比稍小II级：耳廓的大小相当于正常的1／2到2／3，解剖结构明显缺失III级：耳廓成条索状，耳道闭锁，表现为经典的“花生”畸形IV级：无耳畸形，无任何耳廓软骨结构听力正常听力可能受损听力差听力差Marx分级小耳畸形的临床表现外形缺陷导致自卑、社交焦虑、抑郁、内向、退缩等不良心理倾向戴眼镜、口罩等生活不便严重影响容貌，就业选择受限小耳畸形的临床表现双侧畸形交流障碍，影响言语发育，发音模糊“大舌头”单侧畸形噪声环境中听力差，影响声源定位听力障碍正常听力小耳畸形小耳畸形的临床表现小耳畸形相关综合征小耳畸形可独立发病，也可作为TreacherCollins、Goldenhar等综合征全身表现的一部分HemifacialmicrosomiaTreachercollinssyndromeGoldenharsyndrome小耳畸形的治疗原则7岁以后7岁以前外形重建手术无创式听觉干预听力重建手术?软带/粘贴式骨导助听器BahaPontoBoneBridgeAdhear骨传导助听装置植入外耳道成型听力重建耳廓再造术耳廓重建方式耳廓再造术发展史FrancoiseFirminSarutoNagataBurtBrent庄洪兴古印度医学著作《妙闻本集》首次记载了耳廓重建术500B廓再造术I期：获取肋软骨，雕刻成耳廓支架，埋置在乳突区皮袋内II期：耳颅角成形，耳后植皮，“立耳”听力重建方式听力重建手术穿皮式骨导助听器耳道再造术术后听阈可改善至30-40dBHL经皮式骨导助听器无创式骨导助听听觉在早期言语及认知发育过程中发挥重要作用婴幼儿时期听力障碍可导致言语发育延迟认知学习障碍大脑听觉中枢改变佩戴无创骨导助听装置双侧小耳畸形患者应在3月龄进行听力干预协和特色--同期手术一期完成耳廓外形重建及听力重建减少麻醉次数、缩短整体治疗时间、减少费用ABC耳廓再造术同期植入穿皮式骨导助听器耳廓再造术同期植入经皮式骨导助听器小测试1、根据Marx分级标准，以下几例耳廓畸形分别为几级小耳畸形？2、目前应用最广的耳廓再造术为：A：异体肋软骨耳廓再造术B：多孔聚乙烯耳廓再造术C：自体肋软骨耳廓再造术D：义耳植入3、软带式骨导助听装置佩戴的最小年龄为：A：1月龄B：3月龄C：半岁D：一岁谢谢！同学们好，我是北京协和医院耳鼻喉科的樊悦。今天我跟大家分享的内容是小耳畸形的外形与功能重建。同学们一定都见过这几张照片吧，一只小鼠，身上长了个人的耳朵。这项研究主要是为了治疗一种叫做小耳畸形的疾病。今天我就带大家了解一下什么是小耳畸形，它会对人的生活产生怎样的影响，以及我们要如何治疗它。耳朵是我们五官美学的一个重要组成部分，大家有耳朵的可能比较少在意耳朵是不是长得好看。但是如果没有耳朵，对人容貌的影响是很大的。当然，耳朵更重要的是它的听觉功能。胚胎期耳朵发育过程出现异常可以导致小耳畸形。?小耳畸形在新生儿中发病率约为万分之三，男性发病率较女性高，右耳发病率较左耳高。其中约10%的患者是双侧发病。发病率呈上升的趋势。?根据Marx分级，可将小耳畸形由轻到重分为1~4级。这是一级小耳畸形，就是耳廓的大致结构都存在，但是比正常的稍小一些。这是二级，耳廓大小只有正常的1/2，耳廓上部结构明显缺失。三级也是我们临床最常见的小耳畸形，基本没有正常的耳廓结构，耳朵只是个条索状的肉揪，没有外耳道，听力差。4级就是最严重的无耳畸形，听力也很差。小耳畸形患者因为容貌的异常容易自卑甚至抑郁。这两组照片可以看出，同一个患者，术前术后的精神状态是完全不一样的。另外，小耳也会造成生活的不便，比如戴眼镜、戴口罩都要定制。除了外形，更大的影响恐怕来自于功能方面。小耳畸形患者通常存在6、70dB左右的听力损失，属于重度听力障碍。这张图里黄色的香蕉型区域显示的是我们正常言语交流的声音强度范围，红色的区域是小耳畸形患者的能听到的部分，两个区域完全没有重叠。也就是说正常音量的交流他们是听不到的。所以对于双侧小耳畸形的患者，他们的言语交流有很大的障碍，而且因为从小听不见，影响了言语发育，说话含糊不清大舌头。单侧的小耳畸形患者，虽然交流无碍，但会影响声源定位。?另外，小耳畸形可独立发病，也可作为TreacherCollins综合征管等综合征全身表现的一部分。对于小耳畸形的治疗，要综合考虑外形和