03石红霞-溶血性贫血的诊断思路.pdf

溶血性贫血的诊断思路

北京大学血液病研究所

北京大学人民医院

石红霞

2016年6月厦门

溶血性贫血

关键词：重要参数：

•溶血•病史，家族史

•贫血•MCV

•网织红细胞•红细胞形态

•黄疸•抗人球蛋白试验

•特殊检查

形态学分类——骨髓增生分类——病因分类

溶血性疾病患者的共同特点

一般检查黄疸，皮肤苍白

其他体检发现脾大，重症的先天性病例可以有颅骨膨隆

血红蛋白水平从正常到严重降低

MCV,MCH通常升高

网织红细胞升高

胆红素升高（非结合胆红素在总胆红素中的比例超过80%）

LDH升高（血管内溶血时可达正常的10倍）

结合珠蛋白减少到缺如（如果溶血部分发生在血管内）

尿和血浆的血红血管内溶血时升高

蛋白

骨髓代偿增生

临床表现

取决于溶血过程的缓急和溶血的主要场所

•急性：•慢性：

•见于异型输血•贫血、黄疸、脾肿大

•短期大量溶血致腰背、四

•高胆红素血症并发胆

肢酸痛伴头痛、高热，重

者引起周围循环衰竭、急石症和肝损

性肾功能衰竭、骨髓再障•慢性血管内溶血可有

危象含铁血黄素尿

溶血性黄疸的发病机理

网状内皮系统

血液

总胆红素其中非结合

胆红素比值80%以上

大量溶血血红蛋白

+

结合珠蛋白

结合胆红素

刺激造血系统,

网织红细胞>5%

原

胆

）