重叠综合征诊断和治疗天津医科大学总医院王邦茂.ppt

PBC-AIH重叠综合征

诊断和治疗

;目录;自身免疫性肝病分类;4;

肝细胞性胆汁淤积

原发性硬化性胆管炎

导致胆汁淤积的病因部位原发性胆汁性肝硬化大胆管阻塞;肝病学领域的重叠综合征;重叠综合征的类型与发生率;原发性胆汁性肝硬化（PBC）与自身免疫性肝炎（AIH）同时发生的临床共存状态称之为“PBC-AIH重叠综合征”。;PBC，AIH和PSC临床表现间的关系;据报道，PBC患者中PBC-AIH的患病率为4.8%-19%，AIH患者中PBC-AIH的患病率为5%-8.3%。

HeurgueA等对115例患者使用Chazouillères的诊断标准，确诊了15例PBC-AIH患者，即PBC-AIH在自身免疫性肝病中的发病率为13.9%。;由于PBC-AIH重叠综合征尚无公认的诊断标准，故其确切的发病率及治疗方案仍不清楚。

应用不同的诊断标准，典型的PBC患者合并AIH的发生率从9％～20%不等。;PBC-AIH患病率;PBC-AIH的诊断;PBC-AIH的诊断标准;AIH简化评分标准(2008);PBC的诊断;17;符合PBC的2或3条标准;PBC-AIH的诊断标准;AIH-PBC重叠综合征既有AIH的特点：

ALT显著升高，

高丙种球蛋白血症

血清SMA和/或ANA阳性；

还有类似PBC的一些特征：

血清AMA阳性

胆汁淤积的生化表现：血清ALP显著升高;YokokawaJ,SaitoH,KannoYetal.JGastroenterolHepatol2010,25(2):376-382.;PBC-AIH患者实验室检查指标与AIH、PBC患者比较;MurayoriP,GranitoA,PappasGetal.AmJGastroenterol2009,104:1420-1425.;MurayoriP等还发现，SMA阳性率低于AIH患者

抗-dsDNA的阳性率PBC-AIH明显高于AIH和PBC组；最新发现AMA和抗-dsDNA双阳性率PBC-AIH患者明显高于AIH和PBC

提示，AMA和抗-dsDNA双阳性也许是PBC-AIH较为特异的血清学表现;25;各种炎症细胞直接浸润胆管和肝细胞

与肉芽肿性胆管炎和汇管炎相关的汇管区和汇管区周围淋巴细胞浆细胞浸润和/或胆管消失

界面炎或与肝细胞肿胀或嗜酸性坏死有关的弥漫性炎性细胞浸润

;PBC-AIH组织学特点;组织病理学分析提示：重叠综合征患者中或重度界面性肝炎占100%，胆管病变占81.25%;左图：门管区突出的慢性炎性浸润而胆小管丧失;Computedtomographyscanoftheabdomen

Showinghepatosplenomegaly.Theliverisheterogeneous

withanirregularcontour.

Thehepaticveincouldnotbevisualized.;PBC-AIH诊断小结;免疫抑制（主要是类固醇口服???是AIH常规和高度有效的治疗方法

熊去氧胆酸（UDCA）被推荐用于减缓PBC的疾病进展

几项研究证实，有PBC和AIH重叠特征的患者对免疫抑制治疗有阳性应答;?分两阶段

?标准方案

;单一方案;联合方案;PBC-AIH重叠综合征的治疗;结论

联合治疗组与UDCA单一

治疗组相比肝纤维化程度

明显减轻;支持免疫抑制剂联合UDCA治疗PBC-AIH;绝对适应证;治疗-免疫抑制剂应用指征;/;JournalofHepatology2011;54(2),374–385;从临床实际出发,通常推荐起始应用UDCA.

?患者开始往往拒绝用糖皮质激素治疗

?一般在UDCA最初治疗无生化应答时,才考虑加用糖皮质激素

?的确有部分重叠综合征患者应用UDCA治疗可获得生化应答

应用其他免疫抑制剂(如,硫唑嘌呤)长期治疗AIH-PBC重叠综合征的价值仍不清楚,但在治疗AIH患者时,硫唑嘌呤替代激素长期治疗是有效的;我科研究发现：

根据Chazouillères诊断标准，从393例自身免疫性肝病中诊断44例PBC-AIH患者

44例PBC-AIH患者使用UDCA联合免疫抑制剂治疗

PBC-AIH患者ALT、AST、ALP、GGT、TBIL水平均较治疗前明显下降

病情缓解27例（61.36%），不完全应答13例（29.55%），治疗失败4例（9.09%），病情缓解患者中停药6例，其中复发5例（83.33%）;44例PBC-AIH患者随访过程中（随访中位时间3.9年，0.5年至11.3年），

13例（29.55%）患者