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肥大性下橄榄核变性

（HOD）

孙聪

山东大学

ShandongMedicalImagingResearchInstitute

四脑室室管膜瘤术后，双侧下橄榄核？梗死？脱髓鞘？

肿瘤？变性？

术前术后术后

3d3天

术后术后术后

6M6M3年

内容

u概念

u解剖学基础及机制

u临床表现

u病理学基础

uMRI诊断及病例

u鉴别诊断

肥大性下橄榄核变性（HOD）

nHOD是一种继发性疾病，易继发于中脑、脑桥或小脑海绵

状血管瘤、手术、出血、梗塞、肿瘤、外伤、炎症、脱

髓鞘、变性疾病、放射性损伤等。

n原发病变主要累及中央被盖束、小脑上脚、小脑齿状核。

n是一种特殊的跨神经突触变性，引起下橄榄核神经元肥

大，而非萎缩。

解剖学基础

对侧中脑红核

小脑上脚

中央被盖束

右侧小脑齿状核

脑干

齿状核

小脑下脚延髓下橄榄核

下橄

榄核

HOD按原发疾病部位可累及同侧、对侧、双侧下橄榄核

u脑干原发性病变导致中脑红核及中

央被盖束受损时,发生下橄榄

核的信号改变及体积增大;

u小脑半球病变导致小脑齿状核受损

时，发生HOD;

u双侧中央被盖束受累或小脑病变

双侧齿状核受损时，便可引起

HOD

病理学改变

神经元空泡星形胶质脱髓鞘

肿大变性细胞肥大胶质细胞增生

3W以上6M以上6～15M15～20M

临床表现

u腭肌震颤(symptomaticpatal

tremor，SPT)

特征性、核心体征（右图）

u眼肌震颤、复视、共济失调、肢体阵挛等

u原发病症状

MRI诊断标准

v（1）主要标准:

在小脑齿状核-中脑红核-延髓下橄榄核神经元

环路上有原发病变存在,而且下橄榄核于T1WI表现

为等或稍低信号,在T2WI上呈高信号

v（2）次要标准:

双侧下橄榄核相比,在T2WI高信号基础上合并

体积增大。