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帕金森刘辉专题知识讲座;研 究 史;流 行 病 学; PD发病率（单位: /10万人）;危 险 因 素;病 因;发 病 机 制;多巴胺和乙酰胆碱是纹状体内关键神经递质, 功效相互拮抗, 维持二者之间平衡对于基底节环路活动起关键调整作用。 帕金森病时因为黑质多巴胺能神经元变性、缺失, 纹状体多巴胺含量显著降低, 造成乙酰胆碱系统功效相对亢进, 造成肌张力增高、运动降低等临床表现。;临床表现;一、震颤(tremor);二、肌强直(rigidity);三、运动迟缓(bradykinesia);四、姿势步态异常;五、其她症状(other sign);辅 助 检 查;诊 断;判别诊疗; 遗传病伴parkinson综合征 （1）弥漫性路易体病（DLBD）痴呆、幻觉、帕金森综合征运动障碍为临床特征, 痴呆早期出现, 进展快速, 可有肌阵挛, 左旋多巴反应不佳。（2）肝豆状核变性 青少年发病, 可出现一侧或双侧上肢粗大震颤, 肌强直, 动作缓慢, 伴肝损害、角膜K-F环和血清铜、铜蓝蛋白、铜氧化酶活性降低可判别（3）亨廷顿（Huntington）病 以缓慢起病和进展舞蹈病和痴呆为临床特征判别;变性病伴parkinson综合征 （1）多系统萎缩（MSA）累及基底节、脑桥、橄榄、小脑及自主神经, 可有PD样症状, 对左旋多巴不敏感 纹状体黑质变性（SND） Shy-Drager综合症(SDS) 橄榄脑桥小脑萎缩（OPCA ) （2）进行性核上性麻痹（PSP）可有运动迟缓解肌强直, 早期姿势步态不稳和跌倒, 垂直凝视不能, 伴假性球麻痹、构音障碍及锥体束征, 震颤不显著, 左旋多巴反应差。 （3）皮质基底节变性（CBGD）表现肌强直、运动迟缓、姿势不稳, 肌张力障碍和肌阵挛等, 可有失用、失语、痴呆等皮质损害症状, 眼球活动障碍和病理征, 左旋多巴诊疗无效。 ;抑郁症: 可有表情贫乏、言语单调、自主运动降低, 无强直和震颤, 抗抑郁诊疗有效。 特发性震颤: 多早年起病, 姿势性或运动性震颤, 影响头部引发点头或摇摆, 无强直和运动迟缓, 约1/3患者有家族史, 饮酒或服心得安震颤显著减轻。;治 疗; 二、用药标准应坚持“剂量滴定”、“细水长流、不求全效”用药标准;用药剂量应以“最小剂量达成满意效果”;诊疗既应遵照通常标准,又应强调个体化特点,不一样患者用药选择不仅要考虑病情特点,而且要考虑患者年纪、就业情况、经济承受能力等原因。药品诊疗目标是延缓疾病进展、控制症状,并尽可能延长症状控制年限,同时尽可能降低药品副作用和并发症。 ;药品诊疗一、保护性诊疗保护性诊疗目是延缓疾病发展,改善患者症状。标准上, PD一旦被诊疗就应及早进行保护性诊疗。现在临床上作为保护性诊疗药品关键是单胺氧化酶B 型(单胺氧化酶B抑制剂司来吉兰)。多巴胺受体(DR)激动剂和辅酶Q10也可能有神经保护作用。;二、症状性诊疗(一) 早期PD诊疗 1. 何时开始用药: 疾病早期若病情未对患者造成心理或生理影响,应激励患者坚持工作,参与社会活动。可合适暂缓用药。若疾病影响患者日常生活和工作能力,则应开始症状性诊疗。 2. 首选药品标准(1)老年前期( 65岁) 且不伴认知障碍,可有以下选择: ①DR激动剂; ②司来吉兰,或加用维生素E; ③复方左旋多巴+儿茶酚氧位甲基转移酶(COMT)抑制剂; ④金刚烷胺和(或)抗胆碱能药:震颤显著而其她抗PD药品效果不佳时,选择抗胆碱能药; ⑤复方左旋多巴:通常在①、②、④方案诊疗效果不佳时可加用。但在一些患者,假如出现认知功效减退,或因特殊工作之需,需要显著改善运动症状,复方左旋多巴也可作为首选。 (2)老年( ≥65岁)患者,或伴认知障碍:首选复方左旋多巴,必需时可加用DR激动剂、MAO2B抑制剂或COMT抑制剂。尤其老年男性患者尽可能不用苯海索,除非是有严重震颤并显著影响日常生活能力患者。 ;(1)抗胆碱能药:关键药品有苯海索(安坦) ,使用方法1～ 2 mg, 3次/d。关键适适用于有震颤患者,而对无震颤患者通常不用,尤其老年患者慎用,闭角型青光眼及前列腺肥大患者禁用。 (2)金刚烷胺:使用方法50～100 mg,每日总剂量不要超 过200 mg , 2～3次/d。对少动、强直、震颤都有改善作用,对伴异动症患者可能有帮助。肾功效不全、癫痫、严重胃溃疡、肝病患者慎用,哺乳期妇女禁用。 (3)复方左旋多巴(苄丝肼左旋多巴美多芭、卡比多巴左旋多巴心宁美) :初始用量62. 5～125