脑室肿瘤的诊断与鉴别诊断[华山耿道颖].ppt

SGAG 结节性硬化 移行线(箭) SGAG 脉 络 层 乳 头 状 瘤 （Choroid Plexus Papilloma, CPP） 发病率占儿童颅内肿瘤的2-3%。 年龄好发于10岁之内的儿童，5岁占50-80％。 20％的儿童CPP可恶变成脉络层乳头 状癌 C P P 的 发 病 部 位 发生部位与正常脑室内脉络丛分布 成正比，侧脑室三角区+四脑室占90％ 儿童好发部位为侧脑室三角区占70；成人好发于四脑室占60%。 良恶性CPP都可侵犯脑室外脑实质，皆可沿CSF种植。 C P P 的影像学 平扫，CT等或高密度，T1WI等信号； T2WI等或高信号。 增强后多呈均匀强化，少数强化不均匀主要与出血、囊变、钙化有关。 脑积水常见（梗阻性与非梗阻性）。 脉 络 丛 乳 头 状 瘤 脉 络 丛 乳 头 状 瘤 右侧脑室三角区CPP 右侧脑室三角区脉络丛乳头状ca 右侧脑室三角区内脉络丛乳头状癌 * * 脑室肿瘤的诊断与鉴别诊断 复旦大学附属华山医院  耿道颖 脑室肿瘤占中枢NS肿瘤的10％左右; 根据起源可分两类: 第一类 起源于脑室系统肿瘤； 第二类 起源于脑实质而长入脑室 系统的肿瘤； 脑室肿瘤概论 T1 WI POST-CONTRAST DIFFUSION ADC MAP FLAIR POST-CONTRAST 有一定的发病年龄和好发部位； 影像学表现复杂多样无特征性； 瘤周水肿不明显，脑积水常见。 脑室肿瘤概论 成人脑室肿瘤（1） 部 位 常 见 肿 瘤 侧 脑 室 区 前角 体部 三角区 后角及下角区 高度恶性AG、SGA、中枢神经细胞瘤、 室管膜下瘤 星形细胞瘤、室管膜瘤、中枢神经 细胞瘤、室管膜下瘤、转移瘤、淋巴瘤 脑膜瘤 偶发生脑膜瘤 成人脑室肿瘤（2） 部 位 常 见 肿 瘤 孟氏孔区 第三脑室区 高度恶性胶质瘤、室管膜下巨细胞星形细 胞瘤伴结节硬化、中枢神经细胞瘤 胶样囊肿、外来肿瘤突入如垂体瘤、动脉 瘤、胶质瘤、生殖细胞瘤、颅咽管瘤 成人常见脑室肿瘤（3） 部 位 常 见 肿 瘤 中脑导水管区 第四脑室区 胶质瘤、转移瘤 转移瘤、血管母、外生脑干胶质瘤 突入、室管膜下瘤、脉络膜乳头状瘤 儿童常见脑室肿瘤（4） 部 位 常 见 肿 瘤 侧 脑 室 区 前角 体部 三角区 后角及下角 低度恶性星形胶质瘤、室管膜下巨 细胞星形细胞瘤伴结节硬化 神经外胚胎层肿瘤、星形胶质瘤、 畸胎瘤 脉络膜乳头状瘤、室管膜瘤 脑膜瘤 儿童常见脑室肿瘤（5） 部 位 常 见 肿 瘤 孟氏孔区 第三脑室区 第四脑室区 室管膜下巨细胞星形细胞瘤、 星形细胞瘤 脉络膜乳头状瘤、外来肿瘤突入如颅咽管 瘤、毛细胞型星形胶质瘤、生殖细胞瘤 低度恶性星形胶质瘤、室管膜瘤、外生型 脑干胶质瘤长入、成髓细胞瘤 室管膜瘤 室管膜下瘤 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 星形胶质细胞瘤 脉络丛乳头状瘤（癌） 脑膜瘤 中枢神经细胞瘤 常见脑室肿瘤 起源于衬于脑室内壁柱状室管膜 上皮或脑室周围室管膜巢； 发病率：占颅内肿瘤2～8％； 发病年龄：见有双高峰期，10～15 岁和40～50岁。 室管膜瘤（Ependymoma） 幕下占60％；四脑室好发（90％） 幕上占40％；侧脑室三角区（75％） 三脑室内 （15％） 室管膜瘤 病理上分四型：上皮型、乳头型、 粘液型和细胞型，后者常见。 室管膜瘤的影像学 平扫：CT 等/低密度；MRT1WI等或低信号；T2WI不均匀高信号。 肿瘤内可见囊变、钙化、出血。 增强扫描：多呈轻度到中度强化常可见不均匀强化。 第四脑室内室管膜瘤。 右侧脑室内室管膜瘤。 右半球内脑室外室管膜瘤 右额脑室外室管膜瘤。 室管膜下瘤（Subependymoma） 较为罕见的良性肿瘤 40～60岁好发，大多无症状，晚期 致梗阻性脑积水。 部位：好发于双侧脑室前角和体部， 延髓下部者可突入四脑室。 室管膜下瘤病理学 为边界清楚的分叶状肿块 镜下，细胞少，纤维组织多， 可见微小囊变、钙化和出血， 有丝分裂和坏死少见。 室管膜下瘤的影像学 平扫，呈低或等密度， T1WI 呈低或等信号；T2WI呈略高信号；钙化少见，偶见出血。 增强后大多无强化。 室 管 膜 下 瘤 星形胶质细胞瘤（Astroglioma） 发病率占中枢NS肿瘤的40～50