快速进展性肾功能衰竭[广安门医院].pptVIP

快速进展性肾功能衰竭 中国中医研究院广安门医院肾内科 占永立 概述 快迅进展性肾功能衰竭（Rapidly Progressive Renal Failure,RPRF), 是临床常见的综合征。所谓RPRF综合征，是指各种原因导致患者在数周至数月内发生的快速进展性的肾功能恶化，它表现为血肌酐水平进行性升高，并引起水、电解质及酸碱平衡失调及尿毒症症状。 RPRF的主要临床特征 数周至数月内发生的快速进展的肾功能恶化. 血肌酐水平进行性升高 进行性少尿 进行性血压升高 进行性贫血 进行性肾脏体积变化（增大或变小） RPRF与ARF、CRF的区别 ARF是指数天之内突然出现的肾功能恶化。 CRF是指一年以上的缓慢出现的肾功能恶化。如RPRF处理不及时，则往往转变为CRF。 RPRF的常见病因 主要原因：急进性肾小球肾炎（新月体性肾炎） 其他病因 恶性高血压（部分） 系统性血管炎 血栓性微血管病 双侧肾动脉狭窄 药物性肾病 快速进展性肾间质纤维化 梗阻性肾病 肿瘤相关性肾病 肝肾综合征 第一部分：血栓性微血管性疾病 血栓性微血管病与RPRF TMA的范围与特征 TMA相关RPRF或ARF的处理原则 TMA的范围 溶血性尿毒症综合征（HUS） 血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 特发产后急性肾衰（PP-ARF） 恶性高血压（部分） TMA的特点 微血管内溶血 血小板减少 急性肾小管减少等。 TMA病因（1）：HUS与TTP（两者相似） 感染性：大肠杆菌O157：H7 药物相关性：环孢素A，丝裂霉素，避孕药，奎宁，放射性损伤，OKT3 疾病相关性：妊娠，脏器移植，骨髓移植，恶性肿瘤，SLE，干燥综合征。 TMA的病因（2）：PP-ARF及其他 产后特发性ARF：与病毒感染、胎盘滞留、催产药、避孕药免疫介导有关。 恶性高血压：原发或继发 TMA引起溶血的机制 机械破坏：红细胞由纤维蛋白和血小板在血管内形成的阻塞物中造成的。 红细胞脆性增加：脂质过氧化物酶增加和抗氧化活动减少，表明红细胞易受到氧化作用而发生溶解。 红细胞破坏增加的证据：血涂片中发现红细胞破裂，盔形细胞或细胞碎片，血LDH，结合珠蛋白，血胆红素水平增加。 血小板减少：反映血管内血小板聚集增强，形成血栓。 TMA临床和实验室的特点 HUS的临床特点：流行性HUS 多发于儿童，有腹泻样前驱症状； 腹泻致循环血量减少，引起高HGB血症、高胆红素血症、高尿酸血症。 泌尿系统：血尿、蛋白尿、高血压、肾功能衰竭，引起心衰。 HUS的临床特点：散发性HUS 不伴腹泻的HUS，发生率5-10%。 与流行性HUS相比，病人不存在VTEC感染，而且不具有家庭接触史及季节性发病的特点。 多与肿瘤、先兆子痫、恶性高血压或血管炎相关。 HUS的临床特点：成人HUS 与季节无关，呈散发性，不伴腹泻。 多为继发性，如SLE。 伴ARF多见。 预后差。一年后高血压32%，慢性肾衰26%。 HUS与肾损害 HUS的肾小球损害各年龄组表现十分不同，2岁患者多见。 病变主要影响肾小球，肾小球毛细血管壁增厚，内皮细胞肿胀，微血栓形成引起毛细血管阻塞、内皮细胞与基底膜分离以及颗粒样物质在基底膜部位沉积等。 起病后数月内肾活检可见小球结构基本正常，大多数病例可痊愈。 在年纪稍大的患儿或成年患者中，主要表现为肾小球缺血，邹缩变形及小球血管的扭曲；偶见肾小球局灶性坏死和增生性改变。 TMP相关ARF的处理原则 TTP通常不需要透析治疗。 产后特发性ARF，按急性ARF原则处理。 HUS合并肾衰，多数需要透析治疗。 恶性高血压伴有肾功能衰竭，首先要降压治疗，多数病例肾功能可以恢复，除非肾脏萎缩，一般不需要长期透析。 HUS的治疗（共同点） 一般治疗：包括抗感染、补充营养等。 ARF的治疗：提昌尽早透析，首选腹透，避免全身肝素化使出血加重。 针对血栓性微血管病的治疗： 输新鲜血浆：30ml/kg/d，可能改善肾脏功能。 血浆置换：去除PGI2的抑制物，每次2-4升，开始时每日1次，3-4天后改为隔日1次。 抗凝剂及血小板解聚剂：疗效不肯定。 PGI2输注：疗效不肯定。 VitE:1mg/m2/d，能改善儿童患者的症状，但需进一步验证。 HUS的治疗（不同点） 成人某些特殊HUS的治疗：强调综合治疗。活血化瘀（血栓通、丹参等） 妊娠相关性及产后HUS：支持治疗和中止妊娠十分重要。 移植、CsA相关的HUS：移植病人伴HUS后预后差，尚无有效手段。 早期使用FK506取代CsA治疗，可能减少HUS的发生。 HIV相关HUS：与其他疾病引起HUS治疗无差别，但激素和免疫抑制剂会增加感染机会。PE是唯一有效的方法。 TTP治疗 血浆置换（PE）：血浆提供PGI2稳定因子， PGI2合成因子，抑制血小板积聚。 强的松、细胞毒