311-蕈样霉菌病（MF）Sezary综合征.pptVIP

蕈样霉菌病（MF）/Sézary综合征 一般资料 1806年，法国皮肤病学家Alibert首先描述MF此病。美国年发病率0.29/105，在每年新发病的HNL中不超过1000例。MF发病高峰年龄在55~60岁，男女之比2:1。Sézary等于1938年报告了由红皮病，具有折叠的单个核细胞白血病，在皮肤的周围淋巴结中含有同样特点的细胞所组成的三联症。23年后Taswell等在美国文献中正式承认Sézary综合征。 Sézary综合征被认为是MF的一个变异型。 病因 不明，过去认为接触化学物等可致病的假设，在最近大规模病例对照研究中未得到证实。多个报道HTLV-1在外周血或皮肤处发现，但也有相等数量的报道否认有此关系。少数研究提示组织相容性抗原与MF及Sézary综合征有关，特别是Aw31，Aw32，B8 ,Bw38和DR5。在肿瘤细胞中存在染色体的异常，主要是1号及6号的缺失或异位。 临床特点 MF自然病程长。皮肤表现多种多样，初发皮损通常为鳞屑样斑块，可伴有瘙痒，病变常局限于躯干，可出现皮肤颜色改变（皮肤萎缩伴有毛细血管扩张）或伴有粘蛋白性脱发。当病变发展时，皮损可变成浸润性斑块，范围更广，可进一步变成肿瘤结节或溃疡。 全身红皮病，皮肤出现严重的萎缩或苔藓样改变，瘙痒、脱屑更加明显，斑块或肿瘤结节可同时存在，通常伴有淋巴结肿大。如果外周血有侵犯，称为Sézary 综合征，