先天性心脏病并肺动脉高压研究新进展.pdf

岭南心血管病杂志2009年12月第15卷第6期 ·485· doi：10．3969／j．issn．1007-9688。2009．06．023 ·综述· 先天性心脏病并肺动脉高压研究新进展△ 吴险峰，程应樟(南昌大学第二附属医院心血管内科，南昌330006) 提要： 先天性心脏病并肺动脉高压主要与持续血容量增加所导致的肺血管收缩和血管壁莺构、肺血管内皮 细胞损伤和功能失调、肺动脉微血栓形成等因素有关，I临床上常采用超声心动图，右心导管检测，药物试 验评价肺高压的危害，指导并制定治疗策略；其临床研究进展迅速，现将相关内容进行综述，为先天性心 脏病并肺动脉高压最佳治疗方案的制定提供理论依据。 关键词：心脏缺损，先天性；高血压，肺性；血管 中图分类号：R541．1 文献标识码：A 文章编号：1007—9688(2009)06一0485—04 heart disease。CHD)合并肺动脉瓣区第二心音增强等；如果左向右分流型CHD出 先天性心脏病(congeniml 现发绀和杵状指或趾。往往提示艾森曼格综合征。 肺高压(pulmonaryhypertension，PH)是世界性治疗难 artefiM hypertension，PAH) 题，肺动脉高压(pulmonary 4超声心动图、右心导管测量肺动脉压力及对比 为PH的一种类型，CHD合并PAH尤为引人关注，现将 近年来有关进展综述如下： 4．1超声心动图检测 最简单的方法用彩色多普勒测出三尖瓣反流速度 1肺动脉高压定义 mm mm 休息时平均肺动脉压大于25 Hg(1Hg= 0．133 mm kPa)或运动时大于30 流出道梗阻i引。另一种常用方法：收缩性肺动脉压力等 Hg．并且左心房压力小 mill 于右心室与右心房之间的峰值收缩压梯度加上右心房收 于15 Hg，休息时心排血量正常，肺动脉血管阻力大 于3 缩压；压力梯度可以使用改良的Bernoulli方程通过三尖 Wood单位称为PAH…。对于儿童，有些学者采用三尖 瓣最大反流速度(大子2．8m／s)[21，但不考虑可能存在瓣最大反流速率计算：右心房收缩压力或中心静脉压可 的右心室流出道梗阻：但大多数学者倾向于收缩性肺动 以通过下腔静脉直径求出Is]。 脉压大于收缩性体循环压力的50％目1J为PAHL引。 4．2右心导管检测． 由于静脉血与分流血液不可能完全混合．所以使用 2先天性心脏病导致肺动脉高压机制及风险因素 Fick方程计算分流量趋向于近似值，结合临床表现。对 CHD导致PAH的机制。目前认为主要与内皮功能改于是否行外科或介入治疗能提供一种量化指标…。 变基础上的肺血管收缩、血管壁重构及血栓形成等闪素有 同时．我们可以通过肺血流量与体循环血流量的比 关_4_。主要机制如下：①持续血容量增加所导致的肺血 值大致判断分流量的大小：大于2．0为大量左向右分流： 管收缩和血管壁蕈构：②肺血管内皮细胞损伤和功能失 等于1．5—2．0为中等左向右分流；等于1．0一1．5为小量左 调；③肺动脉微血栓形成；④离子通道异常；⑤高黏滞 向右分流。 血症。 4．3超声心动图与