特发性肺纤维化诊断与治疗进展.pptVIP

间质性肺疾病 蚌埠医学院附属医院呼吸病科 刘 超 概述 间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD），是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病。 ILD并不是一种独立的疾病，它包含200多个病种，是一组具有相似临床表现，X线改变及肺功能损害的异质性疾病的总称。 肺纤维化(pulmonary fibrosis )改变是几乎所有ILD的共同病理特点。 肺间质的概念 肺间质是指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴组织。 肺间质两种主要成分： （1）细胞成分：占75％，30％～40％是叶间细胞（成纤维细胞、平滑肌细胞、血管周细胞），其余是炎症细胞、及免疫活性细胞。 （2）细胞外基质（ECM)： 包括基质及纤维成分 基质主要是基底膜，由糖蛋白、层连蛋白、纤维连接蛋白等组成 纤维成分主要是胶原纤维（70％），其次是弹力纤维 在组织学上，相临肺泡之间的空隙称作间质腔，其内有毛细血管及淋巴管分布（图2－10－1） 发病机制 机制尚未完全阐明。 共同规律：肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成。 根据免疫效应细胞的比例不同，可将炎症分为：中性粒细胞型肺泡炎（如特发性肺纤维化）;淋巴细胞型肺泡炎（如肺结节病） 炎症细胞、免疫细胞、肺泡上皮细胞和成纤维细胞及其分泌的介质和细胞因子，在肺间质纤维化的发病上起重要作用。 分类 按发病的急缓：急性、亚急性、慢性。 按病因明确与否：病因已明、病因未明 如表2－10－1 诊断 病史： 职业接触史、用药史、发病经过、伴随症状都可能是重要的诊断线索。 胸部影像学检查： 表现为双侧弥漫分布、磨玻璃状、结节状、网状或网状结节影，多伴有肺容积缩小。 随病情进展，可出现多发性囊装透光影（蜂窝肺）。 肺功能：呈中至重度限制性通气功能障碍及弥散障碍。 表现为TLC 、 FRC、 RV下降，FEV1/FVC正常或增加。 DLco降低。 V/Q失调，PaO2 、 PaCO2下降 支气管肺泡灌洗（Bronchoalvoelar lavage BAL）： 通过支气管肺泡灌洗液（BALF），可直接获取肺内炎症免疫细胞，根据 BALF中炎症免疫细胞的比例，可将ILD分类为： （1）淋巴细胞增多型； （2）中性粒细胞增多型。 肺活检： 通过 TBLB; VATS; SLB获取肺组织进行病理学检查，是诊断ILD的重要手段。 全身系统检查： ILD可以是全身疾病的肺部表现，如结缔组织病的血清学异常和其他器官表现。 特发性肺纤维化 （idiopathic pulmonary fibrosis，IPF） 是一种原因不明的，以弥漫性肺泡炎，肺泡结构紊乱和最终导致纤维化为特征的进行性下呼吸道疾病，病变局限于肺部。 IPF是ILD中最常见的一种 约占所有ILD的47％～71%左右男性多于女性 通常发病在40-70岁之间 发病率随年龄增加 近年来发病率呈上升趋势 一、 病因和发病机制 发病过程三个环节： 1.肺泡的 免疫和炎症反应: 病因－激活AM－释放多种因子，如PMN趋化因子、间质细胞生长因子、毒性氧化物等 2.肺实质损伤 肺泡上皮细胞损伤、基底膜损伤 3.受损肺泡修复和纤维化 二、病 理 主要特点：肺组织内出现片状、不均一、分布多变的间质改变为特征，包括间质纤维化、炎症及蜂窝样变与正常肺组织间呈灶状分布。以下肺和胸膜下区域病变明显 病变轻重不一，新老并存是诊断UIP的重要依据，也是与其他IPF相区别的关键鉴别点 三、临床表现 发病年龄多为中年以上，男女之比为2 ：1，儿童罕见 1. 主要症状： 起病隐袭、表现为干咳、进行性气短、活动时更明显 2. 体检： 50%病人有杵状指（趾），大多数（80％）可闻及Velcro罗音 四、辅助检查 1、X线胸片： 95％可发现异常，表现为双侧弥漫分布、相对对称、多位于基底部、周边部、或胸膜下区的网状或网状结节影，多伴有肺容积缩小。随病情进展，可出现多发性囊装透光影（蜂窝肺）。