今非昔比－混合性结缔组织病的新特点.pptVIP

华东六省一市风湿病学二次会议 今非昔比－混合性结缔组织病的新特点 山东大学齐鲁医院 李兴福 定义 connective tissue disease，MCTD是具有系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化(SSc)、多发性肌炎／皮肌炎(PM/DM)及多关节炎(相当于类风湿关节炎，RA)等疾病特征的临床综合征，其血清中有高滴度的抗U1RNP或有极高滴度的斑点型免疫荧光抗核抗体(IFANA)。 早期的概念（70年代） Sharp等1972年首先报道了一组血清中有抗RNP抗体的SLE，SSc和PM重叠的病例，并认为是一种新的风湿性疾病，称之为MCTD。这些病人肾脏和肺损害相对少，对糖皮质激素疗反应好。 Mixed Connective Tissue Disease (MCTD) Generalized CT disorder characterized by presence of anti-RNP with some clinical features of SLE, SSc, PM Incidence. 1/100000 Peak incidence: 15-25 years Female to male ratio: 10 to 1 80年代 1980年Nimelstein等随访了Sharp当初报道的17例可资利用的病例，10例诊断为SSc，有些病例对中小剂量的糖皮质激素治