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锥外系统疾病及其鉴别诊断 同济医院神经科 方思羽 （1）广义（与运动调节有关的中枢神经结构） 主要由基底节（又称纹状体）组成。它包括尾核和豆状核，豆状核又分为壳核和苍白球，纹状体又有旧纹状体（即苍白球），新纹状体（尾核和豆状核中的壳核）之分，锥体外系还包括丘脑底核（Luys核）。黑质、红核、网状结构、丘脑、小脑齿状核，前庭神经核和橄榄核等。 （2）狭义（临床所指为局限的锥体外系） 锥体外系病变的主要症状和疾病 锥体外系疾病目前多用运动障碍性疾病来称呼。锥体外系疾病引起的主要症状是不自主运动（患者不由自主产生无目的的一组异常运动），包括震颤、舞蹈、手足徐动、抽动、肌张力障碍、肌阵挛。一种疾病可以出现多种不自主运动，运动障碍性质疾病可分为多动性疾病（如舞蹈症：表现为各种异常不自主运动和肌张力降低）和少动性疾病（如帕金森病：表现为动作减少、运动退缓、肌强直及震颤）。 一、舞蹈 Ⅰ、小舞蹈病又称Sydenham舞蹈病 病因与发病机制： ①半数患者有溶血性链球菌A感染史，目前推测易感儿童患A组B溶血链球菌感染后产生的相应抗体、错误识别、尾状核、丘脑底核神经元为抗原，引起类症反应而发病。 ②成人也可由药物（多巴胺能抑制药造成，如：吩噻嗪类药丁酰苯类氟哌啶醇，纹状体损害）、中风、口服避孕药等引起。 临床表现 1、2/3患者发生于5~15岁儿童，女多于男，1.5~3.2:1， 病前常有上呼吸道咽喉炎等A组B溶血性链球菌感染史。 急起或缓慢起病。 2、舞蹈样动作常为双侧性，20%为一侧性。 ①肢体：舞蹈样动作表现为一种极快的、不规则的、无目的和急速的不自主运动。常先起于某一肢体，上肢比下肢明显，远端重于近端，上肢各关节交替伸直、屈曲、扭转、手指不停地做伸直、屈曲、内收等动作，下肢表现为行走摇晃，肢体舞蹈样动作睡眠时消失，安静时减轻。 ②躯干：表现为脊柱不停地弯、伸或扭转。 ③面部：挤眉弄眼，撅嘴，做怪相。 ④舌：舌不停地扭动，伸舌很能维持原位。软鄂及咽部也有不自主运动，因此妨碍随意运动，引起构音困难和吞咽障碍。 3、肌张力降低及肌力减退，有人把肢体舞蹈样不自主运动，随意运动失调与随意肌软弱无力称为小舞蹈病三联征。 4、精神病状：可有躁动、不安，活动过度，病态注意力分散，行为古怪痛苦、狂怒、谵妄。 辅助检查 ①血清抗链球菌溶血素“O”滴度增加。但要注意，舞蹈病多发生于链球菌感染后2~3个月或6~8个月后，因此不能用血清学显示链球菌感染。 ②MRI：尾状核、壳核、苍白球增大提示炎症，尾状核头部、壳核T2信号增强。 SPECT：尾状核头部及壳核脑血流灌注减退。 PET：纹状体葡萄糖代谢过盛。 鉴别诊断 1、习惯性痉挛：或称习惯性动作其异常运动。 ①多表现为某一肌肉或肌组的快速瞬间的抽动，动作具有刻板性、反复性，而小舞蹈牵涉面广泛、动作多变。 ②分散注意力时减少，在一定程度上可受意志控制。 ③肌张力不低，肌力正常，协调动作正常。 ④实验室等辅助检查正常。 鉴别诊断 2、手足徐动： 异常运动主要发生在手足部，表现为手（指），足（趾）缓慢而不规则的带有纵轴扭转的异常运动，使肌张力增高。 3、扭转痉挛： 扭转动作较持久，且肌张力变幻不定，扭动时增加，停止扭动则正常。 鉴别诊断 4、舞蹈指痉症：又称舞蹈一手足徐动症： 亦多见于5~15岁，表现为肢体舞蹈、手足徐动呈发作性，多有家族史。临床上主要有两型：阵发性运动诱发型，舞蹈手足徐动症和非运动诱发型。 鉴别诊断 5、围产期窒息引起的舞蹈运动： 其特点为发病年龄较早1~3岁，舞蹈动作速度较慢，肢体近端较为明显。常伴有其他不自主运动（主要是手足徐动）或神经系统其他随意症状体征。 6、药源性舞蹈样异常运动： 其特点有药物应用史，如氟哌啶醇，无风湿热病征。 治疗 ①对症治疗：先用丙戊酸钠、卡马西平4~5周，无效由改用氟哌啶醇4~5周。 ②病因治疗：青霉素，除急性期应用青霉素外，以后也要用。 一、舞蹈 Ⅱ、亨廷顿（Huntington）舞蹈病 亦称遗传性慢性进行性舞蹈病，是常染色体显性遗传的缓慢进行性变性病，其相关基因位于4号染色体短臂上4P16.3， 主要病理改变是尾状核、壳核明显萎缩、核内的小神经元广泛缺失、星形细胞增加。大脑皮质、苍白球、丘脑、黑质小脑上橄榄核下丘脑也发生变性， 在生化病理中GABA减少，其合成酶谷氨酸脱羧酶活力减低，纹状体内乙酰胆碱和胆碱乙酰转移酶活力减退。 临床表现 1、起病多见于35~40岁。 2、神经系症状： ①舞蹈症：舞蹈动作常以近端关节与躯体部为重，以致行走时因有较为明显的臂、腿部异常运动而呈欣快步态。 ②肌张力障碍与帕金森病：随疾病进展，舞蹈不自主运动逐渐减少，但出现肌强直，动作缓慢，姿势不稳等帕金森症状。由于5%的患者一开始就无舞蹈动作而表现为少动－强直综合征