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Sweet综合征和血液病 汤蕊综述 王书杰审校 男性，26岁，因乏力、纳差6月，发热3月于2003-10-14入院。患者6月前无诱因出现乏力、纳差，并进行性加重。3月前发热，最高体温40℃，抗感染无效，激素治疗体温可降至正常，但减量后再次发热。病程中出现躯干、上肢红色皮疹及双侧季肋区疼痛、脱发等症状。 查体：T38℃，贫血貌，颜面部、躯干部散在不规则红色斑丘疹，唇周皮肤多个粟粒大小疱疹、唇颊粘膜糜烂。浅表淋巴结未及，胸骨压痛（－），心肺（－），肝脾不大。 血常规：WBC 1.6×109/L，Hgb 54g/L、PLT 46×109/L；ESR 132mm/h。 骨髓相：MDS－RA。胸腹部CT：右上肺团块影，双肺结节影，胸腔积液，脾大。 皮肤活检：表皮角化过度，表皮下真皮浅层及附件有散在及灶性中性粒细胞浸润及坏死的细胞碎屑。 肺活检：少量肺组织呈慢性炎，肺泡腔内充满粉染细颗粒状物及丝状物，内有少许炎症细胞。 诊断为Sweet综合征，MDS-RA。 除外了感染、自身免疫性疾病等。 治疗：予强地松50mgQd，并逐渐减量。治疗后患者体温逐渐下降至正常，皮疹消退。 复查胸部CT：患者肺部阴影吸收缩小，胸水吸收。 出院时血象：WBC 5.5×109/L，Hgb 79g/L、PLT 97×109/L。 简介 Sweet综合征又名急性发热性嗜中性皮病，由Robert Sweet在1964年首