特发性肺纤维化-临床执业医师考试辅导.docVIP

特发性肺纤维化-临床执业医师考试辅导 特发性肺纤维化的鉴别 在胶原血管性疾病(如风湿性关节炎,系统性红斑狼疮,进行性系统性硬化症和糖尿病),尘肺(如石棉肺),放射性损伤以及某些药物引起的肺疾病(如呋喃妥因)可出现相同类型的间质炎症和纤维化。然而,在上述情况下,这种病变类型不能称为,因其仅限于特发性损害而与其他疾病损害无关。 尚需鉴别的情况包括脱屑性间质性肺炎,呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病,无法分类或非特异性慢性间质性肺炎,特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎,过敏性肺炎和肺嗜酸细胞性肉芽肿医学教|育网搜集整理。 特发性肺纤维化的预防措施 1、由于本病的病程缓慢,医务人员应认真检查,明确诊断。 2、要鼓励患者树立战胜疾病的信心,积极配合治疗。 3、加强体育锻炼,增强抗病能力,冬季应注意保暖医学教|育网搜集整理。 4、注意调剂饮食,增加营养;吸烟者必须戒烟。 5.应鼓励病人参加肺康复锻炼项目如每天散步、踩固定脚踏车等,虽不能增加肺活量,但可以改变活动耐受性,使呼吸困难症状减轻,改善生活质量医|学教育网搜集整理。 特发性肺纤维化诊断技术 1、影像学检查 常规X线胸片摄片技术须注意穿透条件适当,应用中度增感屏,聚焦要小。早期肺泡炎X线上不能显示异常;随病变进展,X线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影,犹如磨玻璃。进一步进展则见纤维化愈趋明显,从纤细的网织状到粗大网织状,或呈网织结节状。晚期更有大小不等的囊状改变,即蜂窝肺。肺容积缩小,膈肌上抬,叶间裂移位。 CT对比分辨率优于X线,应用高分辨CT(HRCT)可以进一步提高空间分辨率,对于IPF的诊断,特别是早期肺泡炎与纤维化鉴别以及蜂窝肺的发现极有帮助。 核素IPF常有肺泡毛细血管膜通透性增高。核素技术吸入99mTc-DTPA气溶胶测定肺上皮通透性(LEP)可见T1/2缩短,有助于早期发现和诊断间质性肺病,对于IPF并无特异性医学教育网|搜集整理。 2、肺功能检查 IPF的典型肺功能改变包括限制型通气损害、肺容量缩小、肺顺应性降低和弥散量降低。严重者出现PaO2下降和PA-aO2增宽。肺功能检查与影像学技术有助于早期诊断,特别是运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧血症。肺功能检查可作动态观察,对病情估价很有帮助,用于考核疗效可能也是有用的。同样,IPF的肺功能异常没有特异性,无鉴别诊断价值。 3、支气管肺泡灌洗回收液细胞总数增高,而中性粒细胞比例增加是IPF比较典型的改变,对诊断有帮助。目前仍主要用于研究医|学教育网搜集整理。 4、肺活检IPF早、中期的组织学改变有一定特点,而且间质性肺病病因甚多包括许多有明确病因可寻者,因此肺活检对于本病确诊和活动性评价十分有意义。首选应用纤支镜作TBLB,但标本小,诊断有时尚有困难。必要时宜剖胸活检。 诊断的建立根据典型临床表现和上述检查,IPF诊断能够成立。核心问题是排除其它间质性肺病包括原因已明或不明者。“特发性”或“隐原性”均用以表示原因不明,但不是所有原因不明和表现有肺纤维化的疾病都是IPF,如结节病。IPF是一个特定的疾病整体,虽然有可能它并不是一个均质单一的疾病。所以肺活检对IPF的诊断是必要的。但在不能接(耐)受创伤性检查者,只要有证据排除其它间质性肺病,建立IPF临床诊断亦是能够接受的。 活动性判断目前虽有很多研究,但是尚无确定指征。除肺活检组织学评价外,据认为67Ga扫描、肺上皮通透性测定、支气管肺泡灌洗液细胞数特别是淋巴细胞数以及介质测定对估计病变活动性有重要参考价值。虽然临床表现、X线和CT征象、肺功能变化与活动性并不完全平行,但病程长短、纤维化程度及有无蜂窝肺、肺功能损害轻重等对估计活动性仍是有帮助的。