2014年执业医师血液系统笔记 d.docVIP

血液系统 贫血 1.标准：Hb减少→男人＜120（开120车）;女人＜110（女人逛街、11路）;怀孕＜100（肚子里多一个）; 2分度→轻度≥90 中度60-90; 重度30-60;极重度＜30 “9633” 3.按细胞形态分：1）MCV：红细胞平均体积，正常80-100 2）MCHC:红细胞平均血红蛋白浓度，正常值：32-35→“大（大细胞性）的幼（巨幼贫）儿，没的事干（MDS、肝病）坐小的（小细胞低色素）喜洋洋（海洋贫）地铁（缺铁贫），正（正细胞性）在（再障）急性（急性失血）失血” 病因: 1)红细胞生成减少：骨髓造血功能衰竭：再障；原料缺乏,红细胞合成障碍：缺铁贫、巨幼海洋贫。 2) 红细胞破坏过多：内源性溶血：球形，椭圆形….歪瓜裂枣。海洋贫（两种原因）；外源性：自免溶贫。 缺铁性贫血 1.铁代谢→（动物食品为二价铁）二价铁吸收利用、三价铁运输（三价铁+VC=二价）; 转运：转铁蛋白;吸收最主qq2806292418要部位：十二指肠和空场上段; 贮存在单核巨噬细胞：以铁蛋白和含铁血黄素的形式。二价铁转化为三价铁需要酮蓝蛋白参与。正常人一分子转铁蛋白运送2分子三价铁，转铁饱和度为33%，缺铁时，储存铁蛋白先减少。 2.病因：最常见→慢性失血（月经过多、痔疮、反复鼻出血、消化道出血）; 3.临表：面色苍白、口角舌炎。最特异→异食癖、匙状甲（反甲）；P-V综合症：吞咽困难 4.实验室检查→⑴血象：小细胞低色素、中央淡染区扩大；最早最敏感首选检查：血清铁蛋白降低；转铁饱和度降低，总铁结合力升高。⑵确诊、最可靠→骨髓象：铁幼粒细胞减少、骨髓小粒染铁消失，核老浆幼（老喝铁兵酒）;⑶游离原卟林升高。 5.鉴别诊断：铁粒幼细胞贫血和缺铁贫正好相反，血清铁蛋白升高，转铁饱和度升高，总铁结合力下降。 6.治疗：最基本的治疗-病因治疗；补铁→口服硫酸亚铁+VC，最早上升：细胞内含铁酶升高，2-3天网织红细胞升高; 2m血红蛋白正常后、继续维持治疗4-6月，补足贮存铁。 巨幼贫 缺乏叶酸和VB12 临表：面色发黄，口角炎，神经系统症状：肢体麻木。 实验室检查：MCV＞100，骨髓象：老浆幼核-老奸巨猾。 再障 1.骨髓造血干细胞衰竭→三系减少、正细胞性; 2. 病因：药物：引起再障最常qq2 806292418见药物：氯霉素、保泰松；化学因素：苯中毒，CD4T细胞破坏。 3.临表：贫血、出血、感染，无肝脾淋巴结肿大 4.骨髓象：三系减少，骨髓增生低下，巨核细胞明显减少或消失。 5.鉴别诊断：阵发性睡眠型血红蛋白尿（PNH）→酸溶血（ham）试验阳性、糖水试验、尿含铁血黄素试验阳性“喝点糖水（糖水试验+）尿个尿（尿含铁血黄素试验）打个哈（ham试验）欠就睡觉” 6.治疗：急性再障＜3m→骨髓移植;慢性再障→雄激素，刺激骨髓造血。 溶血性贫血 1.“黄疸+贫血→溶血性贫血” 2.病因→红细胞内异常→a红细胞膜异常：遗传性*增多症; b红细胞酶异常；蚕豆病（缺葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G6PD）c红细胞血红蛋白异常：珠蛋白合成障碍→海洋性贫血;“摸（膜异常）一摸（多一个摸→遗传*增多）豆妹（酶异常→蚕豆）的水（海洋）脸蛋（蛋白异常）”; 2.原位溶血：骨髓内发生的溶血，有MDS\巨幼贫。 3.临表：血管内溶血：急性溶血：血型不合，输血中突然出现：血红蛋白尿（尿色加深、尿如浓茶）寒战高热；血管外溶血：慢性溶血：遗传球形细胞增多症，温抗体型自免溶贫，表现贫血、黄疸肝脾脾大;(题干中出现带“血(血红蛋白尿/含铁血红素尿)”字症状就是血管内、不带血(尿胆原/粪胆原)就是血管外溶血) 4.诊断：本质：红细胞寿命缩短是溶血性贫血最可靠指标。 (糖水试验、ham试验)→PNH; 抗人球蛋白（Coombs）试验阳性→温抗体型自免溶贫; 红细胞渗透脆性试验→遗传性球型红细胞增多症; 高铁血红蛋白还原试验→蚕豆病 （深秋，最没人品的他们，高铁上吃蚕豆，突然哭爹哭妈） 5.治疗：首选：糖皮质激素;无效：脾切除（遗传性球形RBC增多症→切脾没商量！首选） 白血病 急性白血病 1.分类：急淋ALL(来自于淋巴细胞);急非淋ANLL→主要粒细胞，急粒（又叫急性髓细胞白血病）ANLL分型：你不要一（M1）味（未分化型）而（M2）补（部分分化型）， 三 （M3）年了，早该有（早幼粒）了，四（M4）年前把礼单（急粒-单核）也收了，我（M5）担（单核细胞）心六（M6）月的红（红白血病）花，; 能否盼来七（M7）月最（巨核细胞）后的团聚 2.临表：贫血（RBC↓常为首发表现）、出血（PLT↓最常见死亡原因是颅内出血 ）、感染发热（较高发热提示继发感染、最常见口腔感染） 3.并发症：M3最常并发DIC（15、17对染色体异常），颅内出血是最常见的死亡原因;M4、M5容