左心房及肺静脉内膜肉瘤1例并文献复习.pdfVIP

临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol2009Oct；25(5) ·535 · · 短篇论 著 · 左心房及肺静脉内膜肉瘤 1例并文献复习 李 曼 ，刘艳辉 ，庄恒国 ，梅 平 ，赖 日权 ，林汉 良 ，熊 敏 ，何亚乐 ，王淑侠 ，吴若彬 ，吴一龙 摘要：目的 探讨血管内膜肉瘤的临床病理学和免疫学表型 常 ，未闻及心脏杂音及心包摩擦音。X线胸片显示双肺呈淤 特点。方法 结合相关文献，对 1例内膜肉瘤的临床资料、 血征象 ，CT检查显示左心房及右上肺肿物。心脏超声示左 病理切片和免疫组化标记结果进行分析。结果 肿瘤位于 房内不规则分叶状 占位，回声不均匀 ，大小为3．9am ×5．4 左心房内，延伸至右上肺静脉腔内。光镜下肿瘤细胞主要为 cm×3．7cm，占左心房2／3容积 ，右上肺静脉 占位亦为不规 梭形细胞组成，呈编织状分布，细胞异型性明显，并见散在分 则非均匀回声 ，与左房肿物呈连续性。PET检查示左心房及 布的上皮样细胞和多核瘤巨细胞 ，核分裂象 2—8个 ／10 右上肺静脉近端肿物 (图 1a、b)，右肺 中上叶多发不规则团 HPF。免疫组化染色：EGFR(+44)、vimentin(++)、ostcopotin 片影 ，病变组织不同程度葡萄糖代谢增高，考虑多发恶性肿 (++)、SMA(++)，VEGF、MGMT、CD56、CD99、CD34、AAT及 瘤。行CT引导下右上肺穿刺，病理报告提示形态符合肺梗 S一100均为灶性阳性，Ki-6730％；而 MyoD1、desmin、CD31、 死 ，特殊染色未见微生物感染的证据。手术切除左房 内部分 CD117、SA e—erbB一2、CK、HMB45 melanA MITF、F历RAg 肿物行快速冷冻切片检查。病理报告考虑软骨性肿瘤，灶性 EMA和TTF1蛋白均阴性。结论 内膜 肉瘤是一种罕见的 增生较活跃 ，进一步确诊待石蜡切片及免疫组化标记。术中 发生于大血管壁 内膜的恶性间叶性肿瘤 ，免疫表型无特异 见肿物主体位于左房内，大小约为7am×4am×3cm，发 自 性，预后差。 左房内右上方，向左房腔及右上肺静脉内生长，基本堵塞右 关键词：血管内膜肉瘤 ；免疫组织化学 上肺静脉的回流。肿物表面 白色，光滑，切面黄 白色，呈鱼肉 中图分类号：R732 文献标识码 ：A 样 ，质硬、脆。姑息摘除大部分肿块。术后给予强心、利尿及 文章编号：1001—7399(2009)05—0535—03 抗感染治疗。 1．2 病理检查 冷冻剩余组织及手术后送组织 由10％福 内膜肉瘤 (intimalsarcoma，IS)是一种罕见的高度恶性 尔马林固定 ，全部取材行常规包埋、切片及HE染色。 肿瘤，常发生在体循环或肺循环的大血管腔内。该肿瘤 目前 1．3 免疫组化 采用EnVision两步法 ，抗体包括 CK、EMA、 被认为是起源于内皮下的内膜间叶细胞 0。1923年 Man． S一100 vimentin Ki-67、SMA MyoD1、desmin CD56 CD99 delstamm首次报道 1例内膜肉瘤 。大部分 内膜 肉瘤为低 CD34 CD31 CD117 EGFR、c—erbB一2、VEGF TrF1 MGMT、 分化肉瘤，免疫组织化学和电镜研究显示有纤维母或肌纤维 SA、AAT、MITF、melanA、HMB45、osteopotin和FⅧRAg。抗体 母细胞的分化。Sebenik等 将其中能够鉴别出组织分化方 均购 自Dako公司，所有抗体的免疫组化染色均设阳性对照 向的肿瘤归入分化型 (differentiatedintimalsarcoma，DIS)，不