出血性疾病MicrosoftWord文档.docVIP

出血性疾病概述 ? 　　大纲要求　　（1）发病机制分类　　（2）常用出凝血检查及其临床意义　　一、发病机制分类　　1.血管壁功能异常　　（1）遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜。　　（2）获得性：感染、化学物质、药物、代谢因素（维生素C、维生素P缺乏等）、过敏性紫癜、单纯性紫癜等。　　2.血小板异常　　（1）血小板减少：①生成减少②破坏过多③消耗过多④血小板分布异常：如脾大等。　　（2）血小板增多：①原发性：原发性血小板增多症；②继发性：某些血液病（如缺铁性贫血、急性失血或溶血）、脾切除术后、感染、肿瘤、创伤等。　　（3）血小板功能缺陷：①遗传性：血小板无力症、巨大血小板综合征、原发性血小板病；②继发性：继发于药物、尿毒症、肝病、异常球蛋白血症等。　　3.凝血异常　　（1）遗传性：血友病等。　　（2）获得性：严重肝病、尿毒症、维生素K缺乏及DIC所致的凝血因子被消耗。　　（3）循环中抗凝物质增多或纤溶亢进：因子Ⅷ抗体、因子Ⅸ抗体、肝素样抗凝物质、抗凝药物治疗、原发性纤溶及DIC所致的继发性纤溶。　　二、诊断和鉴别诊断　　再障的诊断包括血象出现全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。体检一般无脾大。骨髓至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，需有巨核细胞明显减少，骨髓小粒非造血细胞增多。有条件者应做骨髓活检等检查）。能除外引起全血细胞减少的其他疾病。一般抗贫血药物治疗无效。　　再障主要应和引起全血细胞减少的其他疾病相鉴别。　　三、常用止血凝血障碍的检查及其临床意义　　1.束臂试验 正常人不超过10个出血点；超过10个出血点为异常。　　临床意义：束臂试验阳性者可见于：①血小板减少；②血小板功能异常；③血管壁病变，如维生素C缺乏症、败血症、过敏性紫癜及其他原因引起的血管性紫癜；④其他：如血管性血友病、服用抗血小板药物等。束臂试验阳性也可见于正常人，尤其是妇女，因而其诊断价值较为有限。　　束臂试验阳性　　　　2.出血时间（BT） Duke法国内已被弃用，WHO推荐用膜板法或出血时间测定器法，超过9分钟为异常。　　临床意义：BT延长见于：①血小板明显减少；②血小板功能异常；③血管性血友病；④血管壁异常，如遗传性出血性毛细血管扩张症；⑤药物影响，如：服用阿司匹林（乙酰水杨酸）、双嘧达莫（潘生丁）等。　　3.血小板计数　　正常参考值（100～300）×109/L。　　血小板＜100×109/L为血小板减少；　　＜50×109/L时，轻度损伤可有皮肤紫癜，手术后可出血；＜20×109/L时，可有自发出血。　　血小板＞400×109/L为血小板增多。　　临床意义：血小板减少和增多的原因见上面发病机制分类。　　4.血块回缩试验　　血液凝固后1/2～1小时血块开始回缩，于24h回缩完全。　　5.凝血时间（CT）　　正常参考值4～12分；＜4分为高凝；＞12分为低凝。　　6.激活的部分凝血活酶时间（APTT）　　正常参考值30～45秒，与正常对照相差10秒以上为异常。　　临床意义：APTT为内源性凝血系统的一项有价值的筛选试验。　　APTT缩短见于DIC早期、妊娠高血压综合征高凝状态。APTT延长见于：①因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、 Ⅻ缺乏；②慢性肝病、维生素K缺乏、DIC、纤溶亢进等所致的多种凝血因子缺乏；③抗凝物质增多，因此它是肝素抗凝治疗中的一项重要监测指标。　　7.凝血酶原时间（PT）　　正常参考值为11～13秒，与正常对照相差3秒以上有临床意义；凝血酶原活动度（PA）的正常参考值为80%～120%；国际标准化比值（INR）为0.8～1.2。　　临床意义： PT为外源性凝血系统的一项有价值的筛选试验。PT延长见于：①先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏和纤维蛋白原缺乏症；②慢性肝病、阻塞性黄疸、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC后期、 抗凝药（如双香豆素）的应用等引起的上述凝血因子缺乏；③可用作双香豆素抗凝治疗的监测指标。　　PT缩短见于：口服避孕药、血液高凝状态及血栓性疾病。　　8.凝血酶时间（TT） 正常参考值16～18秒，较正常对照延长3秒以上有临床意义。　　临床意义：TT延长见于：①循环中抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）活性明显增高；②肝素样物质增多；③纤维蛋白（原）降解产物（FDP）增多；④异常纤维蛋白原血症或严重的低纤维蛋白原血症。　　9.血浆纤维蛋白原正常参考值：2～4g/L。　　临床意义：①增高：见于糖尿病、急性心肌梗死、某些急性传染病、风湿热、急性肾小球肾炎、肾病综合征、烧伤、多发性骨髓瘤、休克、大手术、妊娠高血压综合征、急性感染、恶性肿瘤等及血栓前状态、部分老年人等；②减低：见于DIC、原发性纤溶症、重症肝炎和肝硬化及先