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慢性缺氧性疾病相关肺高血压 首都医科大学附属北京世纪坛医院 潘磊 3.1 COPD相关肺高压 COPD 严重威胁中国国民的健康 COPD在中国的患病率高达 8.2% 男性12.4%，女性5.1% COPD合并肺动脉高压非常常见 COPD是肺源性心脏病的主要疾病基础 重度 COPD 合并PH 是常见的 肺动脉压力轻到中度的增高 COPD中“不成比例”肺动脉高压占1.1%--7.4% 低碳酸血症 DLCO明显下降 呼吸困难加重 生存期明显缩短 COPD肺高压的可能机制 肺高压影响COPD的预后 COPD的长期氧疗 每天至少18小时才有效（平均肺动脉压6个月下降3mmHg） 平均肺动脉压每年下降2.1mmHg，氧疗前每年增加1.5mmHg 推荐：持续氧疗 （最短时间10h/d） 夜间氧疗：可用于孤立的睡眠低氧（白天无低氧） 靶向治疗 COPD的手术治疗 LVRS（肺减容术） 术后6个月：肺动脉压力无下降 如果mPAP?35 mmHg，推荐肺移植 肺移植 可以有效降低肺动脉压力 3.5 慢性高原病和肺高压 高原病(high altitude sickness)通常指人体进入高原或由高原进入更高海拔，人体不能适应高原环境而引起的疾病, 可分为急性高原病和慢性高原病 高原环境的特点 急性高原病 急性轻型高原病 高原肺水肿 高原脑水肿 慢性高原病 高原心脏病 高原红细胞增多症 高原血压异常 高原衰退症 慢性高原病（Chronic mountain sickness，CMS) CMS是最常见的慢性低氧损伤所致的高原病 CMS患者绝大多数为高原移居者 人群患病率2.5%-5% 全世界高原地区约560万人患有CMS 我国高原地区约25万人患有CMS CMS是严重影响高原居民健康的疾患 CMS的表现形式为过度的红细胞增多和显著的肺动脉高压，病程迁延，最终因右心衰竭死亡 海拔高度与肺动脉压 慢性高原病的危险因素 高原移居者 高海拔 低氧通气反应（HVR）↓ 高原睡眠呼吸障碍 慢性基础性肺病 肺动脉增压反应↑ 长期劳动强度↑ 慢性高原病血流动力学 慢性高原病的治疗 常规药物治疗 氧气 高压氧舱 下撤 Dr.PeterHackett：下撤，下撤，再下撤-黄金法则 300～1000m 谢谢 2011-11-19 海拔增高，大气压下降，PaO2下降，SaO2%降低，机体出现低氧血症，肺血管出现低氧收缩反应，PVR增大，PAP随海拔高度升高 EPO↑→RBC↑ PAP↑ CMS * 1. 肺动脉高压 特发性肺动脉高压 遗传性 BMPR2 ALK1, endoglin，未知突变 药物或毒物 相关性 结缔组织病 心脏或大血管左向右分流 门脉高压 HIV 感染 血吸虫病 慢性溶血性贫血 1′肺静脉闭塞病，肺毛细血管瘤样病 2. 左心疾病相关肺高血压 收缩功能障碍 舒张功能障碍 瓣膜病 COPD 间质性肺病 其他混合性通气功能或限制性通气功能障碍 呼吸睡眠暂停 慢性高原病 发育异常 4. 慢性血栓栓塞性肺高血压 5. 原因不明的或多因素肺高血压 2008年美国Dana point 分类(updated 4rd WHO-Danapoint 2008) 血液学异常:骨髓异常增生，脾切除 系统性异常: 血管炎, 结节病, 肺朗格罕氏细 胞增多症, 多发性神经纤维瘤病 代谢异常: 糖原累积病, 高雪氏病, 甲状腺异常 其他: 肿瘤阻塞, 纤维纵隔炎, 肾衰或透析, 其他 3. 慢性肺病或缺氧性疾病相关肺高血压 3.1 COPD相关肺高压 1. Oswald-Mammosser：151例COPD （漂浮导管） (1). 21%静息时mPAP20mmHg，66%活动时30mmHg。 (2). mPAP与FEV1呈负相关 2. Scharf：120例肺气肿 （漂浮导管） (1). 85.8%患者mPAP为21-35mmHg，5%35mmHg (2). mPAP与DLco和FEV1相关 3. Chaouat: 998例COPD （漂浮导管） (1). 1.1%患者为重度肺高压（mPAP40mmHg）