类风湿关节炎和红斑狼疮及系统性硬化重叠综合征1例.pdfVIP

· 256 · 《临床荟萃》 2010年 2月 5日第 25卷 第 3期 ClinicalFocus，February - ， ， 类风湿关节炎和红斑狼疮及系统性硬化重叠综合征 1例 徐 雪 ，吕 玲 (上海市华 山医院 风湿科 ，上海 200040) 关键词 ：关节 炎，类风湿 ；红斑狼疮 ，系统性 ；硬 皮病，局 限性 ； 动 自如 ，肌力正常 ，指端皮温低 ，指垫组织消失 ，指端形成凹陷 重叠综合征 性瘢痕 。双手第二 、j三近端指问关节肿胀 ，无压痛 ，尺侧偏斜 ， 中图分类号：R593．2 食 、中指呈天鹅颈样畸形 。双下肢无水肿 。 文献标识码 ：B 实验室及辅助检查 ，血常规 ：白细胞3．68×10／I，血红 文章编号 ：1004—583X(2010)030256—02 蛋白 121g／I，红细胞4．17×l0 ／L，血小板 l01×10 ／I 血 沉 26mm／1h；尿蛋 白( )；RF96ku／L，抗双链脱氧核糖核 结缔组织病多为单发，也可两种以 j二重叠发生 ，两种或两 酸 (ds—DNA)抗 体定性 (+)．抗 ds—DNA 抗体 定量 142．2 种以上结缔组织病重叠发生称为重叠综合征 。我科收治类风 ku／I，抗核小体抗体 113．3ku／I(正常值2oku／I)；ANA 湿关节炎 、系统性红斑狼疮和硬皮病重叠综合征 1例 ，报告如 (+)，滴度为 1：10000，抗 Sm抗体 (+)，抗 SSA (+)，抗干 下 。 燥综合征 B抗体(抗 SSB)(一)，抗硬皮病 70抗体 (抗 Scl70) 患者 ，女 ，57岁 ，因 “双手关节对称性肿张疼痛 12年 ，面 (一)，抗 RNP (+)；免疫球蛋 白(1g)IgG 16．4g／L，1gA 3．49 部麻木变硬 1年余”于 2009年 8月来我院就诊 。患者 l2年 g／L，IgM 1．5lg／L，补体 C30．92g／I，C40．1g／I，C反应蛋 前开始出现双侧掌指关节、指间关节肿胀疼痛，伴晨起僵硬、 白(CRP)3．08mg／L，铁蛋 白106 g／I；肌酸激酶 32U／I， 麻木感 ，活动后好转，僵硬缓解时间超过半小时，至当地医院 乳酸脱氢酶 349U／I，a一羟丁酸脱氢酶 275U／L；肝功能 ：丙 就诊查类风湿 因子 (RF)阳性 1：320，诊断为 “类风湿关节 氨酸转氨酶 (ALT)32U／L，天冬氨酸转氨酶 (AST)27U／I， 炎”；给予雷公藤 、泼尼松 (强 的松)治疗 (具体剂量不详)，症状 总蛋白81g／I，白蛋 白44g／[，球蛋 白37g／I，白蛋 白／球蛋 缓解 ，治疗数月后停药 。8年前患者又有类似 的症状发作 ，双 白比值 1：19。心 电图：左心室高电压 。心脏超声：轻度二尖 手关节、腕关节肿痛明显，再次予 以雷公藤、强的松治疗。同 瓣反流。肺功能：吸气肌肌力减退 ，呼气肌肌力减退 ，呼吸中 时患者出现双手指冰凉 ，双手遇冷或提重物后可 出现发 白发 枢驱动力增高，肺弥散功能重度减退 ，总气道阻力正常。肺 紫发红 ，手指皮肤破损后 自愈困难，未予重视 。1年前患者无 CT：两肺纹理增粗 ，右肺上叶及两肺下 叶慢性问质性炎症 ，两 明显诱因下出现面部麻木感 ，有蚊虫叮咬、虫爬感 ，逐渐 出现 肺 下叶肺大疱 。双 眼泪膜破裂 时间5秒 。肌 电图：所检肌 左侧面部皮肤变硬 ，累及右侧面部 ，口唇及舌亦觉僵硬 ，张 口 未见神经源或肌源性肌电损害 ；神经传导速度 ：所检运动神经 受限，伴有 口干眼干症状，眼睛容易疲劳，每天需眼药水滴跟 及感觉神经未见传导速度及波幅异常。诊断 ：类风湿关节炎、 数次 ，无