肾上腺神经鞘瘤的诊治.docVIP

肾上腺神经鞘瘤的诊治（附1例报告） 时颖涛 张卫星 王瑞* 李锐 张天标 杨杰 【摘要】 目的 探讨肾上腺神经鞘瘤的临床症状、影像学、内分泌学及病理组织学特点，为临床诊治提供参考。 方法 回顾分析我科收治的1例肾上腺巨大神经鞘瘤患者的临床资料，结合国内外文献报道的51例肾上腺神经鞘瘤的病例资料进行分析，研究该病的临床表现及诊治要点。 结果 患者一般无特异性临床表现，多于体检时发现，影像学及实验室检查无特异性，术前常不能明确诊断，术后病理确证为肾上腺神经鞘瘤。 结论 肾上腺神经鞘瘤临床罕见，无特异性临床表现，术前诊断困难，确诊靠术后病理检查，手术切除是首选治疗方法，恶性率低，预后良好，但有恶性及复发转移的可能，需术后长期随访。 【关键词】 肾上腺；神经鞘瘤；诊治 肾上腺神经鞘瘤为泌尿外科罕见肿瘤，因无特异性的临床表现，症状隐匿，误诊率很高。现回顾分析我科收治的1例肾上腺巨大神经鞘瘤患者的临床资料, 并结合相关文献资料，探讨本病的临床表现，影像学、内分泌学及病理组织学的特点，以及本病的治疗方法和预后。 1． 病例报告 1.1 基本资料：陈某，女，63岁，以上腹部憋胀半月，发现左上腹包块6天为主诉入院。既往高血压病史20年，最高200/130mmHg，长期口服药物治疗，血压控制良好；半年前当地医院CT检查发现左肾上腺区120mm×68mm形态不规则软组织肿块，左肾盂旁囊肿54mm。无头痛、腰痛、恶心呕吐、心悸、大汗、四肢无力及视物模糊，无尿频、尿急、血尿、排尿困难，饮食睡眠可，大小便正常，体重无明显变化。入院查体：神志清，精神可，左上腹可触及一大小约10cm×6cm质韧肿块，无压痛，边界清，活动度差。 1.2 辅助检查：CT检查：左侧肾上腺区可见一巨大肿块，呈分叶状，边界清晰，内密度不均，可见多发片状低密度区，亦可见散在钙化，实性部分强化程度逐渐增强，至延迟期仍可见散在低密度区，考虑恶性，皮脂腺癌可能性大；左肾盂旁可见一直径约58mm×51mm囊肿。彩超检查：左侧肾上腺区90mm×81mm×70mm实性占位，形态不规则，边界不清，内回声强弱不均，CDFI：内可见点状血流信号；左肾下极59mm×58mm囊性回声。实验室检查：血ACTH、COR节律，肾素-血管紧张素-醛固酮，电解质；24h尿儿茶酚胺、UFC、VMA、17-OH、17-KS值均在正常范围内。 1.3 手术：全麻下施术，取左侧肋弓下斜切口长约25cm，左肾盂旁见一大小约7cm×6cm囊肿，将囊肿开窗吸净囊液并去除菲薄囊壁；于左肾上腺区寻及肿瘤，大小约15cm×8cm，质韧，与周围组织粘严重连，肿瘤表面血供丰富，易出血，包膜尚完整，形态不规则，呈大小不等结节状。部分肾上腺组织与肿瘤关系密切，一并切除，将肿瘤完全游离切除后送病理检查。患者术中血压无波动，生命体征平稳。 1.4 病理检查所见：肿瘤多结节状（图1），大小约14cm×8cm×6.5cm，切面灰黄、质中；囊壁组织一块（图2），大小约4cm×2.5cm×0.2cm，壁厚0.1cm。病理诊断结果：左肾上腺梭形细胞肿瘤，免疫组化支持神经鞘瘤（图3），免疫组化：CK（-），MSA（-），S-100（+），CD68（-），ALK（-），Ki-67（+＜3%）；左肾盂旁单纯囊肿（图4）。 图1 图2 图3 图4 1.5 术后恢复及随访：术后患者未用降压药物血压稳定在150/90mmHg水平，适当服用降压药物后血压降至正常，身体恢复良好，随访至今未见肿瘤复发转移，无不适及异常体征。 2． 讨论 神经鞘瘤来源于神经鞘施万细胞，又名施万细胞瘤，可发病于全身各处的周围神经，多见于颈部、四肢，尤其是四肢屈侧，近年亦有报道发病于胃肠道、腹膜后以及后纵隔等处者；据Maeshima等统计，神经鞘瘤在腹膜后良性肿瘤中的比例约为0. 5% ~ 1. 2%[1]，生长于肾上腺区的神经鞘瘤则更为少见。目前大部分学者认为肾上腺神经鞘瘤来源于腹膜后的神经组织，与肾上腺组织本身关系不大，因为肿瘤靠近肾上腺生长，故应称之为肾上腺旁神经鞘瘤(juxtadrenal schw annoma) [ 2-5]；因肿瘤发生于肾上腺区,难以通过影像学检查与肾上腺肿瘤相鉴别，习惯上根据肿瘤发生的部位仍称之为肾上腺神经鞘瘤, 而实际上称之为肾上腺旁神经鞘瘤则更为确切。但是也有部分作者认为肾上腺神经鞘瘤可能来源于肾上腺髓质的交感神经纤维，为无功能性肿瘤[6]。 总结近20年来国内外文献报道共51例肾上腺神经鞘瘤的临床特点，可发生于任何年龄段，女性多见, 肿瘤大多单发；国内36例中女性22例, 年龄分布在25~73 岁, 平均年龄46岁。肿瘤直径1-25 cm, 平均