2015表观遗传与自身免疫国际学术研讨会暨第四届全国过敏与自身免疫病学术会议通知.pdfVIP

160 临床皮肤科杂志2015年44卷第3期 JClinDermatol，March至 ．44 ． (vimentin)及游离人 p一连环蛋 白(B—catenin)，而上皮 构瘤可见由纤维组织、原始间叶细胞小巢和成熟脂肪 来源的标志物EMA、间皮来源的标志物 calretinin以 组织构成的特殊结构：婴幼儿肌纤维瘤病可见由平滑 及神经来源的标志物S一100蛋 白、NSE、MBP均为阴 肌样细胞组成的结节、纤维束构成的外围带和由原始 性，证实了这一诊断。研究证明 ，几乎所有的纤维瘤 间叶细胞组成的形似血管外皮瘤中心区的双相结构 病均有 B一连环蛋 白或结肠腺瘤样息肉(APC)基因的 等，同时注意其发病部位、病变数 目和大体表现及组 突变，导致 p连环蛋 白核 内堆积 ，呈现 p一连环蛋白的 织学特异结构，有助于互相鉴别。 弥漫核阳性，这种APC基因的突变及 B一连环蛋 白表 纤维瘤病向纤维肉瘤转换极为罕见。尽管镜下表 达的显著升高，或许在转录因子的激活过程中起到了 现 良性，纤维瘤病常常具有侵袭性的生物学行为，尽 至关重要的作用，最终导致肿瘤细胞的增殖。 管不发生转移．但常常复发。目前，手术切除仍是首选 本病应与各种纤维源性的病变相鉴别5[j：①加德 治疗手段嘲。术后应加强定期随访，对术后复发者我们 纳纤维瘤：该肿瘤边界不清，由少细胞的胶原成分组 主张再次或多次手术切除，且争取在肿瘤较小时再次 成 ．形成小叶状结构 ，大多伴有 Gaedner综合征 (结肠 手术。如术后复发再次手术困难或切除边缘阳性的患 腺瘤样息肉、皮样囊肿等)，而硬化性纤维瘤病大部分 者 ，尤其是对颈部及上胸部邻近气管、食管的肿瘤，放 可见较多的细胞成分。并显示明显的周围组织浸润； 疗可以较好地控制病变的发展，但不能有效降低局部 ②隆突性皮肤纤维肉瘤：细胞成分更为丰富，由形态 复发率。另外可应用阻滞雌、孕激素受体的化学制剂， 相当一致 、致密的梭形细胞组成 ，排列成特征性的席 如他莫昔芬、舒林酸及糖皮质激素抗炎剂等进一步控 纹状结构，很少或没有异形．可以累及皮下脂肪，形成 制肿瘤细胞的生长。对于完整切除肿瘤、切除边缘阴 典型的花边样外观，肿瘤细胞 CD34弥漫阳性可资鉴 性的患儿不推荐放疗。化疗对本病无效。 别：③皮肤纤维瘤：是由增生纤维组织构成的硬性结 参考文献 节，直径通常不超过 1．0cm，具有生长缓慢、切除后不 复发、不发生转移的特点，而前者增生组织较多，细胞 [1] 李跃荣，马继东，叶辉，等．小儿侵袭性纤维瘤病的病因及临 成分丰富，虽然其成熟细胞与纤维瘤细胞相似 ，但呈 床分析[J1．中华肿瘤杂志，2000，22(3)：259—260． 浸润性生长，成纤维细胞增生活跃等有别于纤维瘤 ： [22] PhillipH McKee，EduardoCalonje，ScottRGranter．Pathology oftheskin，withclinicalcorrelation[M]．UnitedStates： Mosby ④无色素性黑素瘤：肿瘤细胞排列成短条索状或束 Inc．，2005：1709-1735． 状。不典型性明显，促纤维组织增生明显 ，表现为粗条 [3] 范钦和．软组织病理学 [M]．南昌：江西科学技术出版社，2003： 状胶原带 ，可具有明显的嗜神经性。常伴淋巴细胞反 51-69． 应，免疫组化表达 s～100蛋 白，可资鉴别。此外 ，还需 [4] SharonW Weiss，JohnR Goldblum．EnzingerandWeiss’SSoft 与发