AACE2009无症状的原发性甲状旁腺功能亢进症2009指南.docVIP

AACE2009：无症状的原发性甲状旁腺功能亢进症2009指南 ??? 原发性甲状旁腺功能亢进症（PHPT）是常见的内分泌疾病，患者血清钙和甲状旁腺素（PTH）水平升高。大部分甲状旁腺功能亢进症源于甲状旁腺的肿瘤，可以进行手术切除或者微创治疗。在美国以及世界上很多国家大部分甲状旁腺功能亢进症患者都是无症状的，他们没有任何与PHPT或高钙血症有关的症状和体征。2002年无症状PHPT患者手术治疗的指征是：1）血清钙超过正常上限1mg/dl；2) 显著的高尿钙超过400mg/d;3) 双能X线骨密度仪(DXA) 显示腰椎、髋部、远端桡骨(1/3处)小于骨密度小于-2.5SD ; 4)肌酐清除率较年龄与性别匹配的对照组下降30%；5）年龄50岁。在2008年5月13日奥兰多（佛罗里达）召开的第三届国际无症状原发性甲状旁腺功能亢进症会议上，世界各地的专家们重新审议并更新了这个指南。2009年2月发表了这次会议的纪要（见参考文献）。本演讲将集中在这次会议讨论的内容以及新制定的指南PHPT的诊断标准???? 当患者血清钙和甲状旁腺素水平同时升高时，诊断即非常明确。仅有少数情况可以被误诊为PHPT。偶尔血清钙可以正常但大部分时候都是升高的，在部分患者甲状旁腺素可以处于正常高值，但这并不影响临床诊断，因为如果是其他原因导致的血钙升高，PTH应该被明显抑制。传统的放射免疫方法（IRMA）检测PTH片段或者新的方法检测PTH全长(1-84)时都可能如此。正常血钙PHPT??? 现在已经广泛认识到了正常血钙PHPT，血清总钙和游离钙都在正常范围而PHPT却升高。上述两种检测PTH的方法都显示PTH升高。但是首先要排除PTH升高的继发因素比如维生素D缺乏和高尿钙。这些患者并非如无症状的高钙血症患者一样被偶然发现，而一般是在绝境后妇女检查骨骼健康或骨质疏松时发现。这些患者是否以及何时转化为典型的PHPT正在研究。可以预见只有一部分会出现明显的高钙血症。专家委员会认识到正常血钙PHPT的存在，认为还需要更多的研究才能为这一类型的PHPT更新指南。PHPT的骨骼系统表现??? PHPT的骨量丢失主要集中在桡骨远端1/3（皮质骨），而腰椎（网状骨）基本不变。髋部的骨密度介于桡骨和腰椎之间，因为它是皮质骨和网状骨的混合。其他类型的骨量丢失也有报道。事实上，PHPT患者可以存在任何形式的骨量丢失。PHPT分解皮质骨的偏好使得桡骨远端（1/3）不对称的骨质丢失。我们建议T值小于-2.5SD的PHPT患者采用甲状旁腺手术治疗，但对于没有PHPT的绝经后妇女，T值是否具有和骨折一样的预测价值尚不清楚。除了骨密度外其他骨质量的指标比如骨大小、微结构是否会影响PHPT患者发生骨折是令人感兴趣的话题。PHPT时骨的横断面变大，尽管皮质变薄，但对于皮质骨来说是有益处的。绝境后妇女骨微结构的研究也提示尽管有骨密度减低但是骨的强度并不一定像T值预测的那样低。横断面研究提示PHPT患者骨折的风险增加但是还缺少前瞻性的研究。有脆性骨折但没有PHPT的绝经后妇女，可以诊断为骨质疏松症，不论T值的多少。同样，原发性甲状旁腺功能亢进症的患者存在脆性骨折时（其他方面没有症状），也是手术治疗的指证。在骨密度低和无症状PHPT中建立一个10年骨折绝对风险的模型很吸引人，比如FRAX模型。这可以使骨折风险的预测不局限于BMD。但是目前还没有FRAX模型用于PHPT的数据，因此值得进一步研究。PHPT的肾脏表现??? PTH对肾脏的生理作用是促进肾小管对钙的重吸收。很多患者的尿钙处于正常高值或者偏高，是由于高钙血症导致肾小球滤过增多。正常钙饮食的情况下，计算尿钙的含量可以用来评估PHPT。但是尿钙并不能预测肾结石的发生。当然，PHPT评估中还是要包括尿钙以及其他结石的危险因素。肌酐清除率也要常规检测，尽管现在常被公式计算所取代。专家委员会修改了其2002年的建议，即如果存在高钙血症时测量24小时尿钙对手术的指导意义。由于这种高钙血症并非肾结石或肾钙质沉着的危险因素，故此次将它从手术指证中去除。但PHPT评估中包括24小时尿钙排泄仍然时是合理的。如果没有肾结石的证据许多专家不再进行影像学检查，比如腹部X光或者超声。PHPT的神经系统表现??? 从最初发现PHPT，就已经认识到它伴随着非特异性的神经和精神的损害。相关的非特异性主诉如易疲劳、衰弱、抑郁和大脑反应迟钝让临床医师无所是从。如果他们是由PHPT引起的，则可以看做PHPT的特异性症状。（If they are related to PHPT，one might be advised to include them as specific feastures of PHPT.）。但也有可能是其他慢性疾病所导致的。直到最近才开始应