EB病毒淋巴增殖性疾病国际分类会议介绍和分类说明.pdfVIP

髓病毒淋巴增殖性疾病国际分类会议介绍及分类说明 周小鸽1何乐建2金妍1 l首都医科大学附属北京友谊医院病理科100050 2首都医科大学附属北京儿童医院病理科 敏和传染病研究所(NIAID)和国家卫生研究院少见病办公室联合主办。ElaineS．Jaffe和 JeffreyCohen教授是会议组织者，共有40人参加会议，其中美国学者28位、日本4位， 中国香港、中国大陆、韩国、德国、英国、西班牙、澳大利亚和秘鲁学者各1位。40位与 会者中包括14位病理学家和26位病毒学家、免疫学家、感染疾病专家、血液病学家和肿瘤 学家。这14位病理学家是：Elaine Harris，LawrenceWeiss，StevenSwerdlow， S．Jaffe，Nancy Stefania Ouintanilla-Maritinez(德 Pittaluga(以上5位来自美国)，Leticia 国)，Miqueel Yoshino，Koichi Barrionevo(秘鲁)。这是中国大陆学者首次参加国际淋巴组织疾病分类，具有历史性意 义。会议召开的背景：根据wH0淋巴瘤分类的原则之一，即应该采用所有能够得到的技术和 方法从多个角度认识和定义疾病，对已经明确的疾病做出明确定义，对于目前尚不明确的疾 病待以后研究资料充分了再进行定义。因此，1jl『H0分类具有生命力，可以不断更新，补充新 的内容，甚至修订以前不恰当的认识。根据这一原则，2001年WHO淋巴瘤分类中定义了30 多个疾病和亚型或变异型。在过去的7年中对有些新的疾病又有了认识，比如EBV相关的淋 巴组织增殖性疾病。这是一大类非常复杂的疾病，涉及到B细胞、T细胞和Nl(细胞增殖， 以及良性、交界性和恶性病变。需要东西方国家的基础、病理和临床学者合作共同研究，相 互交流，提高和统一认识。这次分类会议就是在这样的背景下召开的。这次会议是啊O淋巴 瘤分类的延续和深入，是为下一次WHO分类修订做准备。本次会议的多位学者是参加朋0 淋巴瘤分类的专家。 会议的主题和目标：会议主题是“非免疫缺陷患者中的髓病毒淋巴增殖性疾病 Virus iferativeDisease(EBVLPD)in [Epstein-BarrLymphoprol Non—immunocompromised Hosts]”。含义是不包括免疫缺陷患者发生的EBV淋巴增殖性疾病，如HIV和艾滋病患者发 生的EBV+淋巴增殖性疾病，移植后和其他医源性导致免疫低下或缺陷患者发生的淋巴增值 性疾病。也不包括2001年朋O分类中已明确定义过的一些EBV相关淋巴瘤，如霍奇金淋巴 瘤、鼻型Nl(／T细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤等。会议的总体目标是“更好认识和理解髓病 毒淋巴增殖性疾病的发病机制、进行分类和改善治疗”。它包括4个具体目标：(1)从血液 学、肿瘤学和传染病学的范畴更好的认识和理解EB病毒淋巴增殖性疾病；(2)制定EBV+的 B细胞和T细胞增殖性疾病的分类；(3)提出研究这些疾病病因和治疗的构架；(4)提出治 疗这些疾病的临床新方案并考虑组织国际合作研究。为了达到以上目标，会议分成了4个部 分： (1)EBV+B细胞淋巴增殖性疾病的生物学；(2)B细胞和T细胞性急性和慢性EBV综合 征； (3)EBV淋巴组织增生性疾病的并发症和治疗；(4)病理读片交流。第1个部分由病 毒学家介绍EBV的生物学特征和进展：第2部分由来自不同国家的病理和临床学者分别介绍 EBV+B细胞、T细胞和NI(细胞淋巴增殖性疾病的病理学特征和临床特点；第3部分主要由临 床血液专家介绍相关的治疗方案和进展；第4部分病理读片，由各国学者提供即V淋巴增殖 性疾病病例进行读片讨论。另外，会议还讨论了如何组成研究EBV+淋巴增殖性疾病的国际 协作。会议的分类：经过2d紧张而充实的会议，大家一致认为达到了更好理解EBV淋巴增 殖性疾病的目的，同时提出了这些疾病分类草案(proposal)，并进行了热烈的讨论。下面 的分类草案是本人记录和整理并与陈国璋医师讨论达成一致后列出的分类条款，仅供大家参 考(表1)。而正式草案要等Jaffe教授整理完大家的讨论意见以后通过杂志正式发表。