先天性心脏病心律失常诊疗指南解读.pdfVIP

国际心血管病杂志 2010年 3月第 37卷第 2期 IntJCardiovascDis， rc !! ． !! ： · 97 · 先天性心脏病心律失常诊疗指南解读 丁仲如综述 秦永文审校 【摘要】 心律失常为成年先天性心脏病患者影响预后的常见并发症，亦为其住院和 猝死的主要原因之一。因其独特的解剖结构和病理生理学特点，临床诊疗有其特殊性。 文章结合2008年 12月ACC／AHA发表的 《成人先天性心脏病治疗指南》和新近文献综 述了成人先天性心脏病发生的原因，重点阐述 了成人先天性心脏病合并常见的缓慢性心 律失常和室上性、室性快速性心律失常的独特 临床表现，以及相对于一般心律失常处理 原则和方法的特殊性，以期为规范化诊疗提供参考。 【关键词】 先天性心脏病 ；心律失常；诊断；治疗；指南 DOI：10．3969／j．issn．1673—6583．2010．02．011 心律失常为成年先天性心脏病 (先心病)患者 的病例报告 ，可能与缺损靠近上腔静脉 ，封堵器放 常见并发症 ，亦是住 院和猝死的主要原 因之一_l1]， 置后直接压迫窦房结有关 ]。 对预后有重要影响。因独特 的解剖结构和病理生 国内早年心脏手术常由上腔静脉插管建立体 理学特点 ，先心病 心律 失常 的处理有其特殊性。 外循环 ，窦房结损伤的发生率相当高 ]。某些严重 2008年 ACC／AHA《成人先天性心脏病治疗指南》 复杂的先心病行 Mustard、Senning、Glenn和 Fon— (以下简称指南)，为其规范化诊疗提供 了参考依 tan术 中损伤窦房 结和窦房结动脉也很常见 [2]。 据_5]。本文结合指南和新近文献对诊疗进展作一 其窦房结功能不全 的程度 随时间延长逐渐加重 ，提 综述。 示早期损伤 引起 的纤维化过程术后可 能渐进 发 1 导致先心病 电生理异常和心律失常的原因 展l】]。这些病例还常伴发房 内折返性心动过速 (1)某些先天性心脏结构畸形本身常并发先天 (IART)和心房颤动 (房颤)，心动过缓和房室 同步 性传导和 (或)起搏异常；(2)心脏扩大和心肌肥厚、 失调常导致处于代偿状态 的血流动力学失衡 ，诱发 心肌纤维化、低氧血症和血流动力学恶化 ，常见于 心功能不全 。 未经手术矫正 的患者 ；(3)介入治疗术 中导管损伤 根据指南建议 ，先心病合并窦房结功能不全成 及封堵器对心肌和传导系统 的直接压迫性损伤 ； 年患者以下情况需置入永久性心脏起搏器_5]：(1)有 (4)外科手术损伤窦房结和房室传导系统、残余 的 晕厥和黑嚎症状 (工a)；(2)快慢综合征伴折返性房 血流动力学异常和手术瘢痕区域折返。 性心动过速 (Ia)；(3)长间期依赖性室性心动过速 2 常见的心律失常类型及其处理 (Ia)；(4)伴药物控制困难 ，需超速起搏治疗的快速 2．1 显著性窦性心动过缓和窦房结功能不全 性心律失常 (1Ia，B)；(5)无症状患者静息心率低于 此病发生机制可 能与先天性窦房结缺失或发 4O次／分 ，长间歇3S(Ⅱb，C)。 育异常、进行性传导系统纤维化和外科损伤等因素 由于先心病患者特别是复杂先心病患者术后 有关 ，其 中外科损伤最常见 。可表现为显著性窦性 心脏解剖常较复杂 ，正常血管走行改变 ，且常存在 心动过缓、窦房阻滞、窦性静止和交界性逸搏心律， 心 内异常通道和分流 、手术补片、心肌纤维化等 因 或与阵发性房扑、房颤交替发生。部分静脉窦型房 素 ，心内膜电极难 以到位且 固定 困难 ，还可能伴起 间隔缺损 (ASD)患者常合并先天性窦房结功能异 搏阈值高和 (或)感知灵敏度差 ，起搏器的置入较普 常，行介入或者外科手术治疗时应注意_】 。值得 通患者困难得多，有时甚至相当困难 。因此