再生障碍性贫血的诊断和治疗指南.pdfVIP

·356· 国际输血及血液学杂志2009年第32卷第4期 ·指南解读· 再生障碍性贫血的诊断和治疗指南 英国血液学标准委员会 贺冠强 吴学琼 节译 刘文励 孙汉英 审校 重要推荐小结： ①给予免疫抑制剂治疗或是骨髓移植之前，应当先处理感 ●再生障碍性贫血是一种少见的异质性疾病．由于病因不 染及出血，虽然在严重感染情况下做骨髓移植可能更有利于中 明．大约70％～80％被认为是原发性疾病，少数病例是由药物 性粒细胞的恢复。 或感染引起的骨髓衰竭／再生障碍性贫血。大约有15％～20％ ②对于新诊断的再障患者不应该使用造血生长因子，如 的患者表现为遗传发病。其有家族性发病和／或伴随其他遗传 EP0或pCSF来治疗再障。 性疾病史。 ③泼尼松龙不应用于再障患者的治疗，因为其对疾病无效 ●仔细询问病史及体格检查对于排除遗传因素至关重要。 反而会加重细菌和真菌感染。 ●要了解详细的用药史及职业暴露史。应当停服任何可 ④对于年龄小于40岁又有同胞供者的初发重型和极重型 能对造血有害的药物并且要避免以后再次接触该类药物。 再障患者，首选异基因骨髓移植治疗。推荐从骨髓中提取造血 ●所有再障患者都应做如下评估： 干细胞。 ①明确再障的诊断和排除其他骨髓增生减低引起的全血 ⑤免疫抑制治疗适用于：(1)输血依赖的非重型再障；(2) 细胞减少。 年龄大于40岁的重型和极重型再障；(3)没有合适配型供者的 ②运用血液及骨髓诊断标准对疾病严重程度进行分级。 年轻重型和极重型再障。标准的免疫抑制治疗是ATG联合环 ③证实与PNH及细胞克隆相关的一些情况。大约50％孢素。ATG仅用于住院病人。环孢素在达到最大血液学效应 的再障患者在不出现溶血的情况下有小量的PNH克隆，约 后，应最少维持12个月以降低复发危险。关于应用ATG及环 12％的再障患者在不合并MDS的情况下可以出现异常细胞克孢素后是否联合应用造血生长因子(如昏CSF)等尚缺乏相应 隆。 的临床试验结果支持。 ④排除可能的遗传性骨髓衰竭性疾病。 ⑥对于年龄小于50岁(或是50～60岁之间具有良好体质 ●对于出现相关症状的患者推荐予以全面评估和处理，对 的患者)，以及ATG或是环孢素治疗失败的能够找到全相合供 于初诊的再障患者应该迅速组织再障方面的专家讨论并制定 者的再障患者可以考虑行无关供者的异基因骨髓移植。 一套适合患者的诊治方案。 ●妊娠期间再障的复发率很高(大约40％)。妊娠期间支 ●最好的支持疗法： 持治疗是再障患者主要的治疗方法，应该维持血小板在20× ①外周血小板计数低于lD×109／L时，输注血小板(出现 109／L以上。妊娠期问应用环孢素治疗是安全的。 发热20×109／L时也输注)。 l再障的定义和临床表现 ②除要接受骨髓移植的患者外，没有证据支持必须输注辐 照的血液制品。对接受免疫抑制治疗的患者推荐输注辐照的 再障的定义：非骨髓浸润和网硬蛋白增加引起的骨髓造血 血液制品。 细胞减少导致的全血细胞减少。本指南所指的再障是原发的 ③对于出现危及患者生命的粒细胞缺乏症可以考虑输注 骨髓造血功能衰竭而非化疗和／或放疗引起者。在欧洲及北美 辐照的中性粒细胞。