Ondine#39;s curse与中枢神经损害.pdfVIP

主堕些堕世篓型堂!煎!平筻jL鲞箜生塑 性(elastosis 2杨任民，鲍远程，畅兴涛，等5种驱锕药对肝豆状桉变性患者排铜 pefforansserpiginosa，EPS)皮肤病损…。迄 效果的比较，新曲勺临床，1987．6(6)：341一．342 今，文献有关TETA的文献多为个案报道，因此．其疗 3．强颖冬，橱任民二巯基丁二酸腔囊对肝最状梭变性的治疗分析， 效及不良反应尚待进一步观察。 新葑与临床，1990，9(2)：73．74 必须注意，PcA与TEJlA应在饭前2h口服，而锌 4任明IJf，杨任魁，等二疏山磺酸钠与二巯基丁二酸或青霉胺治疗 剂需饭后u服，困锌剂与PCA等金属络合剂同时口 肝啦状棱变忡的比较，巾国新药与临床杂忐，1998，17(】)：23-24 服，可在肠道内形成复合物，使后者失效。 5杨任瞄．鲍远程，扬兴涛，等口服硫酸锌对60例肝豆状植变州穗 者尿排锕及血，馓量元索的影响，中华联学杂志，1986。66(4)：2ll。 参考文献 212 6杨任民，鲍远稚，韩l硅竹，等葡萄槠酸钟治疗瑚‘豆状梭变性31例． 畅任民肝砭状恢变陛，第一版台肥：安徽科学技术…版社 新药与临床．1989，8(4)：201．202 】呻5·97_8 (21Xf24)820收稿2∞3∞1，30修旧 Ondine’S ClLWSe与中枢神经损害 解龙昌黄如训 中山大学附属第一医院神经科(510080) 关键词(1r“z”’s…。e发病机制中枢神经损害 摘要()．dine’s叫m、(翁T咒语综_台征【h击nr一德语的水仙神)为一种极特殊的综合征．常因临床对该病不熟悉而漏诊、曝诊， 故实际拉病可能更多，迈年发现该病与中枢神经损害可互为因果．故更应引起神经科医生的重视。现结合文献特陵病的发病机 制，以及与中枢神经损害的关系作一综述。 睡眠呼吸暂停综合缸(sleepapneasyndrome)临床元受刺激后的反应与呼吸周期有关的区域。呼吸肌的 分为中枢型、阻塞型及混台型，0ndine’Scurse(也称 运动既有不随崽的成分，也有随意的成分。呼吸运动 ondine’s)属于中枢型的一种，是极特殊的呼吸中枢凋 的主要功能是吸人02，排出cO：，以维持人体代谢的需 节机制紊乱，由于呼吸中枢化学感受器对CO，的敏感 要，此时呼吸肌的收缩与舒张是不随意的，自主而有节 性低r，造成肺泡气体交换障碍，导致睡眠期间高碳酸 奏地周期地进行；但在说话、咳嗽、唱歌、用力呼吸等动 血症和低氧血症，出现一系列相应的临床症状一I。临 作时，呼吸肌运动则是随意的，受控于大脑皮质。呼吸 床特点是睡眠期间呼吸衰竭，但没有肺、心、神经肌肉 运动能自主、有节奏地进行，其节奏点位于延髓，但具 或胸壁的原发疾病。Ondine’scurse分为原发性及继体的位置尚不详，目前认为并不局限于某一处．而是分 发性，原发性Ondine’S CUlr-,e又称先天性中枢性肺换气 散于延髓腹侧核群(VRG包括后疑核、疑核和Botzinger cemral 不足(congenitalhypoventilationsyndrome．CCHS)， 复合体)和背侧核群(DRG延髓背侧的孤束核)之中的 病因尚不完全清楚oJ；继发性Ondfne’sOHFSfl多继发于