再生障性碍性贫血.pptVIP

　　再生障性碍性贫血 　　大理州人民医院检验科　钟国梁 一、定义 简称再障，是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭。以造血干细胞损伤、外周血全血细胞减少为特征的疾病。 主要临床表现为进行性贫血、出血、感染及全血细胞减少。分为重型（急性）再障和慢性再障。 二、常见病因 1、原发性 占大多数，无明显原因可查。 2、继发性 （1）化学因素 药物（氯霉素最为常见）；化学物质（苯）。 （2）物理因素 各种电离辐射。 （3）生物因素 病毒性肝炎较肯定。 （4）免疫因素及其他因素。 三、临床表现 贫血、出血、感染，肝、脾、淋巴结多无肿大。 （一）重型再障特点 1、起病急，进展快，病情凶险。 2、出血、感染症状突出，贫血呈进行性加重。 3、多在起病1年内死亡（颅内出血和败血症是主要死因）。 （二）慢性再障特点 1、起病缓慢，病程长。 2、以贫血为主，出血、感染较轻。 3、治疗得当可长期缓解。 四、实验室检查 1、血象 ①全血细胞减少，尤以中性粒细胞减少为主，贫血属正常细胞型。 ②网织红细胞绝对值减少。 2、骨髓象 ①骨髓增生明显低下或极度低下。 ②粒系、红细胞系明显减少，非造血细胞相对增多（淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞增多）。 ③巨核细胞不易找到。 ④慢性再障可呈灶性增生（但巨核细胞仍明显减少）。 五、诊断标准 1、全血细胞减少， 网织红细胞绝对值减少。 2、一般无肝、脾、淋巴结肿大。 3、骨髓检查至少有部分增生不良（如增生活跃，须有巨核细胞减少）。 4、能除外引起全血细胞减少的其他疾病。 5、常用抗贫血药物无效。 六、治疗要点 及时去除病因，预防和控制感染、出血、贫血，改善症状，加强支持治疗（如输血等）。 重型再障应尽早进行造血干细胞移植。 慢型再障首选雄激素治疗。 六、病例资料：男，72岁，发热。血常规：HB 54G/L, WBC 1.8X109/L, PLT35X109/L. 七、鉴别诊断： 1、PNH　典型病例有血红蛋白尿发作，易与再障鉴别。不典型病例，临床主要为慢性贫血，外周血液中三系血细胞减少，骨髓也可增生减低，易被误为再障。 2、MDS－RA　多数RA主要表现为慢性进行性贫血，偶有皮肤出血点，血象示全血细胞减少，网织红细胞有时不增高，甚至降低，这些易与再障混淆。但RA以病态造血为特征，外周血显示红细胞大小不均，异形，偶见巨大红细胞及有核红细胞，单核细胞增多，可见幼稚粒细胞和巨大血小板。 3、急性白血病（AL）　特别是白细胞减少和低增生性AL可呈慢性过程，早期肝、脾、淋巴结未肿大，外周血全细胞减少，骨髓增生减低，易与再障混淆。仔细观察血象及多部位骨髓象，可发现原始粒、单、或原始淋巴细胞明显增多，骨髓活检也有助于再障的鉴别诊断。4、骨髓纤维化(MF) 慢性病例常有脾肿大，外周血可见幼稚粒细胞和核红细胞，骨髓穿刺多次干抽，骨髓活检显示胶原纤维和(或)网状纤维明显增生。 5、恶性组织细胞病(MH) 常伴有非感染性高热，进行性衰竭，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸、出血较重，外周血全血细胞减少。可见异常组织细胞，多部位骨髓检查可找到异常组织细胞，常有吞噬现象。借此可与再障鉴别。6、急性造血功能停滞 本病常在溶血性贫血或感染发热的患者中发生，少数病例也可发生在缺铁性贫血、营养不良性和妊娠贫血等。在上述疾病患者因某些诱因如感染，尤为病毒感染，使外周血三系细胞尤其是红细胞骤然下降，网织红细胞可降至零，骨髓三系减少，故与再障相似。 7、骨髓转移瘤 骨髓中如有转移瘤也可以导致造血功能降低，血象可显示全血细胞减少，与再障相似。8、单纯红细胞再生障碍　单纯红细胞再生障碍和再障在发病机制方面不同，前者主要影响红系造血祖细胞，后者主影响多能造血干细胞，因此前者仅表现为单纯红系统再障特别提示：诊断AA主要靠骨髓小粒，因为小粒相当于骨髓组织，主要看小粒面积饱满或空虚（细胞占小粒面积的比例），AA一般<50%。再看小粒的成分，是以造血细胞为主，还是非造血细胞为主。没有小粒，别轻易下AA诊断，也可能是骨髓混血所致，最好做一次胸骨穿刺。 * *