共济失调鉴别诊断李斌..pptVIP

人体的正常运动是在大脑皮层运动区、前庭器官、小脑、深感觉、视觉等共同参与下完成运动的平衡和协调，称为共济运动。这种协调发生障ai，称为共济失调。  跟 膝 胫 试 验 小脑损害时举腿和触膝时可出现辨距不良和意向性震颤，下移时常摇摆不稳； 感觉性共济失调时，患者的足跟常寻不到膝盖，下移时摇摆不定。 Romberg 前庭迷路病变： 患者闭眼后并不立即出现身体摇晃或倾倒，而经过一段时间后才出现身体摇晃，且摇晃程度逐渐加强，身体多向两侧倾倒。 步态异常 半球病变： 步态不稳或粗大的跳跃运动，左右摇晃，向病侧倾倒，视觉可部分纠正，常伴肢体辨距不良。 步态异常 感觉性共济失调步态： 闭眼站立不能，摇晃易跌倒，睁眼时视觉可部分代偿，行走时，下肢动作沉重，高抬腿，重落地，夜间及闭眼时加重。 遗传性共济失调三大特征 遗传性共济失调（IAS）是一组以慢性进行性小脑性共济失调为特征的遗传性病： 世代相传的遗传背景 共济失调表现 小脑损害为主的病理改变 IAS特点： （1）IAS是单基因遗传病。 （2）有明显的遗传异质性（表现型一致的个体或同种疾病临床表现相同，但可能具有不同的基因型）。 （3）散发病历（病例没有空间上，时间上的很强的相关度，彼此影响不大或没有影响时有存在。 （4）以AD为主，AR为次，XR、XD少见，Y连锁迄今未见。 （5）少数和离子通道有关：如周期性共济失调