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法洛氏四联症 ICU---- 刘东艳 病理解剖 法洛四联症是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，其发病率占各类先天性心脏病的10％～15％。 法洛四联症由以下4种畸形组成：①肺动脉流出道狭窄：以漏斗部狭窄多见。②室间隔缺损。③主动脉骑跨：主动脉骑跨于室间隔之上（右移）。④右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要，对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。 病理生理 　由于肺动脉狭窄，血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性肥厚，右心室压力增高。狭窄严重时，右心室压力超过左心室，此时为右向左分流，血液大部分进入骑跨的主动脉。由于主动脉骑跨于两心室之上，主动脉除接受左心室的血液外，还直接受一部分来自右心室的静脉血，因而出现青紫。另外由于肺动脉狭窄，肺循环进行气体交换的血流量减少，更加重了青紫的程度。 外科治疗 　法洛氏四联症外科治疗时机:轻症患者可于5~9岁行一期根治手术，稍重患儿应尽早行根治术。年龄过小的婴幼儿可先行姑息分流术，年长后一般情况改善，肺血管发育好转，再做根治。 　（1）姑息手术 在体循环与肺循环之间造成分流，以增加肺循环的血流量，使氧合血液得以增加。有主动脉与肺动脉的吻合、腔静脉与右肺动脉的吻合、右室流出道补片扩大术等方法。姑息性手术并不能改变心脏本身的畸形，但可改善肺血流，促进肺血管的发育，为将来做根治性手术创造条件。 （2）矫治手术 在体外循环的条件下切开心脏修补心室间隔缺损，切开狭窄的肺动脉瓣或肺动脉，切除右心漏斗部的狭窄并用补片加宽右室流出道，是彻底纠正本畸形的方法，疗效好。最严重的并发症有低心排血量综合征、心律失常（传导阻滞），室间隔缺损修补残余分流以及体外循环有关的严重并发症(肾功能衰竭，呼吸功能障碍，神经系统损伤等)。 双向Glenn 治疗难以解剖根治或一期生理矫治的肺血少型复杂性先天性心脏病的有效姑息手术。 将上腔静脉横断，近心端缝闭，远端与右肺动脉端侧吻合。 图： 手术目的： 增加肺血流，提高动脉血氧含量，改善缺氧症状，改善生活质量 促进肺血管发育，为二期根治手术做准备 减轻右心负荷，减少右向左分流 适应症 法四肺血少的紫绀型先天性心脏病 右室发育不全的三尖瓣闭锁 肺动脉闭锁或肺动脉狭窄 功能性单心室等 术后监护要点 1.维持循环功能稳定，防治低心排血量综合征 a.采取“V”形体位，上半身抬高45°，下半身抬高 30° b.维持合适的上腔静脉压，密切观察颜面、上半身是否水肿，判断是否有静脉回流障碍等。 c.术后补液一般由下腔静脉导管输入，避免从上腔静脉输入而增加上腔静脉的压力，增加上腔静脉回流的负担 2.呼吸系统的监护 a.调整合适的呼吸机参数，SIMV模式，不主张用PEEP，4--6小时查一次血气，根据血气结果调整呼吸机 b.保持呼吸道通畅 3.持续经皮末梢血氧饱和度监测 a.持续性、无创性、及时性 b.间接反映手术效果 4.肾功能监测 急性肾衰是一种常见而严重的并发症，低心排是最主要原因 严格记录每小时出入量，补液或利尿维持平衡，查血生化，观察尿素氮、肌酐水平，判断有无肾功能不全。 强心利尿扩血管药物，增强心肌收缩力，减轻前后负荷，维持正常血压及尿量 5.抗凝药的应用与监测 术后4--6小时观察引流量减少、确定没有活动性出血的情况下，常规泵入肝素抗凝，防止血栓形成 术后早期，注意观察引流量，随时调整药量 拔管后改用阿司匹林或华法林抗凝3--6个月 6.术后镇静、镇痛 心脏后术和体外循环会使机体产生较高的应激性，术后躁动和挣扎会使肺动脉压急剧上升，造成血压、血氧下降，甚至可能发生肺动脉压危象。 7.心理护理 体动脉-肺动脉转流术适应症 病种 三尖瓣闭锁 肺动脉闭锁 法洛四联症 条件 肺血少 不易做一期根治 右室、肺动脉发育不全 锁骨下动脉-肺动脉转流术 用无名动脉的分支锁骨下动脉与同侧肺动脉吻合 改良BT转流术 用一段直径5-6mm的人造血管，在右锁骨下动脉及右肺之间作断侧吻合 术后护理 血压应维持正常稍偏低水平（收缩压80-90mmHg，平均压在60mmHg左右）。血压过高，吻合口易出血；过低转流血管易阻塞。防脱水（红细胞比积保持在0.35-0.45之间）。术后头两日使用肝素。拍x胸片及早发现术后乳糜胸。 注意观察增加肺血的转流手术是否有效：低氧血症（紫绀）改善的程度（检查血PaO2及氧饱和度监测）；慢性心力衰竭是否得到控制（对照患者的精神状态以及x胸片） 转流通道是否正常及通畅:注意听诊及记录连续性心杂音及胸前震颤出现的时间和部位，如杂音改变或突然消失，可能提示通道不畅或闭塞，多半有急性缺氧或心功能不全症状。及