痴呆和神经系统变性疾.pptVIP

神经系统变性疾病 Neurological Degenerative Diseases 运动神经元病 多系统萎缩 阿尔茨海默病 额颞叶痴呆 路易体痴呆 痴呆的鉴别诊断 1.1 运动神经元病—概念 Motor neuron disease（MND） 选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性疾病，临床表现为上下运动神经元损害的不同组合 1.2 运动神经元病—病因与发病机制 遗传因素 5～10%ALS与遗传有关，多数散发 免疫因素 尚不明确 其他 中毒因素、病毒感染及恶性肿瘤等 1.3 运动神经元病—病理 部位 脊髓前角细胞 脑干后组运动神经核 大脑皮质运动区锥体细胞 病理特点 神经细胞变性、数目减少 变性细胞深染固缩，胞浆内见脂褐质沉积 星形胶质细胞增生 原发性侧索硬化(PLS) 1.4.1 运动神经元病—ALS临床表现 一般为中年后发病,男女 脊髓前角细胞\脑干后组运动神经核\锥体束受累 上、下运动神经元同时受损 延髓麻痹通常晚期出现 无感觉症状，智力、膀胱括约肌功能不受影响 病程持续进展,平均3～5年 1.4.2 运动神经元病—PSMA临床表现 起病缓慢，男多于女 变性局限于脊髓前角细胞 表现为下运动神经元损害症状 90%以颈膨大损害开始，故以一侧或双侧手肌无力起病，大小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌萎缩，严重者“爪形手” 有肌束颤动，肌