肺高血压最新临床实践.docVIP

肺高血压最新临床实践 中华心血管病杂志?2014-07-16?发表评论?分享 作者：Toru Satoh（日本东京杏林大学医学院心内科）[赵勤华 译 ?徐希奇 校] 一、定义和分类 目前根据病因可将肺高血压分为五大类。第一大类是肺动脉高压（PAH），主要包括特发性肺动脉高压（IPAH）、结缔组织疾病、艾森曼格综合征（先天性心脏病）、肝脏疾病、HIV等相关PAH。第二大类是左心疾病包括瓣膜性心脏病、心肌病、缺血性心脏病等相关的肺高血压。第三大类是呼吸疾病或低氧相关的肺高血压。第四大类是由于机化血栓或栓子导致肺动脉闭塞引起的肺高血压。第五大类是混合性肺高血压。肺高血压定义为有心导管测量的平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg，mPAP介于20～25mmHg者为临界肺高血压。 二、诊断 1．肺高血压的鉴别诊断 肺高血压的鉴别诊断非常重要，因为其决定了治疗策略的选择和预后。肺高血压相关病因对于鉴别诊断非常有用。经过病史采集、体格检查及超声心动图检查，明确鉴别诊断的线索。超声心动图通常可诊断肺高血压并确定其病因，大部分左心疾病相关肺高血压，即第二大类，可通过超声心动图明确。然后进行胸部X片、心电图、动脉血气分析、肺功能（包括一氧化碳弥散量）、胸部CT等检查，从而判断是否属于肺部疾病导致的肺高血压（第三大类）。当肺部疾病排除后，可进行肺通气-灌注显像排除慢性血栓栓塞性肺高血压（CTEPH，第四大类）。在进行治疗决策前，必须进行肺动脉造影及右心导管检查。如果排除了第二、三和四类肺高血压，则诊断为第一大类PAH。 2．评估肺高血压的严重程度 （1）右心导管检查 常用穿刺路径包括股静脉、颈内静脉或肱静脉。有时由于股静脉和肱静脉离心脏相对较远，插入右心导管存在一定困难，采用颈内静脉可更方便、容易地进入肺动脉，也利于术后早期下床活动。通过右心导管检查获得的血液动力学测量值是诊断的金标准，也是评估肺高血压严重程度的指标，可明确肺高血压异常的原因。 2008年Dana Point全球肺高血压大会根据肺动脉楔压（PAWP）和跨肺压差（TPG，TPG=mPAP-PCWP）进行分类。mPAP≥25mmHg定义为肺高血压；mPAP≥25mmHg，同时PAWP≤15mmHg，心排血量正常或下降定义为毛细血管前性肺高血压；mPAP≥25mmHg，同时PAWP＞15mmHg，心排血量正常或下降定义为毛细血管后性肺高血压；在此基础上，TPG≤12mmHg定义为被动性肺高血压，TPG＞12mmHg定义为反应性或不成比例肺高血压。 2013年法国尼斯召开的全球第五届肺高血压大会对诊断标准略做修改。在新的尼斯分类中，根据舒张压差（DPG，DPG=肺动脉舒张压-PAWP）进行肺高血压分类。PAWP≤15mmHg、DPG≥10mmHg定义为毛细血管前性肺高血压；PAWP＞15mmHg、DPG7mmHg定义为孤立性毛细血管后性肺高血压；PAWP＞15mmHg、DPG≥7mmHg定义为毛细血管前、后结合的肺高血压。急性肺血管扩张试验：对于PAH患者，右心导管检查时应行急性肺血管扩张试验以明确是否存在钙通道阻滞剂（CCB）阳性患者，这类患者服用CCB预后良好，存活时间5年以上。 既往报道所有PAH患者中急性肺血管扩张试验阳性率为5%～10%。但在日本阳性患者罕见。血液动力学参数包括肺动脉氧饱和度、平均右心房压、心输出量、肺血管阻力以及肺动脉压均为预后相关指标，而且相关研究提示动脉氧饱和度下降、体循环收缩压下降都是评价预后的良好指标。 （2）B型利钠肽（BNP）和尿酸 BNP一直作为左心衰竭的生化标记物，但是PAH患者存在右心室超负荷时BNP也会升高。右心衰竭通常伴随一定水平的BNP增加。因此可通过检测BNP预测患者预后。尿酸是体内DNA主要代谢产物之一，静脉充血导致组织缺氧时尿酸会增加。尿酸具有类似BNP的功能，可反映患者的血液动力学异常，右心室负荷过重则尿酸水平增高。而且在检测结缔组织疾病相关的肺高血压方面尿酸比BNP更有价值，因为对于结缔组织疾病的患者而言，即使不存在有心室超负荷，由于炎症的作用也会导致BNP增加。 （3）磁共振显像（MRI）和三维超声检查 右心室与左心室椭圆形的结构不同，由于其形态复杂因而难以估算容积。而MRI的发展可更准确计算右心室容积和射血分数，提供更好的预后信息。三维超声心动图同MRI-样，可更准确估测右心室容积，而且操作更简便。 （4）骨形成蛋白型受体（BMPR） IPAH患者存在基因突变，约6%的IPAH有遗传特性，2000多个基因异常与BMPR基因突变有关。BMPR基因位于细胞膜，刺激细胞内的Smad系统产生转化生长因子β（TGF-β）。TGF-β具有调控细胞壁增殖的功能，BMPR受损可启动特征性的PAH改变，即肺动脉壁增厚。在散发的IPAH患者中这