最新渗透性脱髓鞘综合征杨任民.ppt

需与EPM鉴别的疾病 Wernicke脑病 病毒性脑炎/脑病 低血糖（自发性/继发性） 高血压性脑病/子痫 多发性硬化 神经Beheet（病） 急性坏死性脑病 缺血缺氧性脑病 RPLES 后静脉窦血栓症 慢性酒精中毒 脑瘤 长期肝功能障碍/长期营养不良 CPM/EPM的诊断要点 1.存在高危因素　应仔细询问是否具有下列因素，如较为常见的有：慢性酒精中毒、长期营养不良、慢性肝病；其次如心因性烦渴多饮症、利尿药使用、肝移植后、垂体手术后、妊娠反应、Addison病、交通事故外伤等。 尤其慢性酒精中毒占CPM诱因的40％，这是由于酒精具有抑制抗利尿激素效果的缘故 2.CT/MRI MRI 发现桥脑及双侧对称性/不对称性壳核、丘脑、与大脑皮质交界处的白质、外侧膝状体及小脑等部位的病灶是分别诊断CPM及EPM的重要证据 ODS的影像学 MRI对CPM的诊断 必须注意：虽然个别CPM/EPM病例，最早可于症状出现后2天便在MRI发现相应部位（桥脑或桥脑外）显示脱髓鞘病灶，但是绝大多数CPM病人均须于症状发生后1-2周，才能在MRI的图像出现相应病灶，因此，过早地行MRI扫描而未获得异常所见者，决不能草率地否定本综合征的存在 图1　例1a.T2WI水平位b.T2WI矢状位桥脑正中被盖中央部高信号 图2　例1 CPMC.T1WI水平位桥脑正中被盖中央部低信号 图3　例1 CPMd.DWI矢状位桥脑正中被盖中央部高信号,病灶呈三叉状（trident-shape） 图4　例2　ODS（CPM+EPM）a.T2WI水平位b.T2WI冠状位双侧壳核、尾状核头部对称性较高信号 图5C.T2WI水平位桥脑被盖中央较高信号 急性期影像学－病灶随时间的变化 MRI-DWI　往往于症状出现后24h便可在病灶部位发生弥散低下产生的高信号；ADC（弥散系数）的低下持续约一周左右，一周后渐升高，此时，在T2WI由于光亮穿过（shine through）效应，病灶才能呈现高信号 MRI-DWI的弥散低下效应　EPM较CPM变化较轻，这可能反映二者细胞构筑差异之故 MRI在本病急性期出现弥散低下的原因不详，推测可能与脑缺血的病理生理过程一样，是由于细胞外液向细胞内转移有关。 慢性期的影像学 　桥脑或桥脑外的脱髓鞘病灶，往往随着时间推移渐渐转为萎缩性小病灶，乃至完全消失 ODS的治疗 一般治疗　急性期通常应在ICU抢救为宜。 适当的热量补充；恰当的水、电解质平衡纠正，抗脑水肿的治疗；预防肺炎、深静脉血栓、泌尿道感染及压疮的产生等 特殊治疗　包括TRH疗法、皮质类固醇疗法、血浆交换疗法及IVIg疗法 　TRH疗法 　TRH（thyrotropin-releasing hormone,甲状腺释放激素）疗法 Wakai等对CPM病例予以TRH 2mg/d静脉滴注，连续4周，一般于给药开始后数天，意识障碍便迅速恢复 Konno等以TRH治疗2例CPM，于TRH静滴后翌日，意识及四肢瘫痪等其他局灶性神经症状都显著改善 TRH的作用机制尚未完全阐明，可能为促进髓鞘再生作用及改善局灶性脑血流以及脑活化作用 　病史特点 1、女性，46岁 2、20年前分娩时大出血，曾被诊断为“席汉综合征” 3、阜阳X医院记录存在低钠血症：2012.12.31血钠为99.9-100.5mmol/L 4、2013.元.1日的血钠112.0mmol/L，补钠后，元月9日血钠迅速升至135.6mmol/L（增幅20mmol/L；元月1日-8日无血钠浓度记录） 5、2013.2.17 CMRI提示双侧基底节长T1、长T2信号 渗透性脱髓鞘综合征(Osmotic demyelination syndrome; ODS) 安徽中医药大学神经病学研究所 杨任民 概念与病因的变迁 　1959年Adams等首次报道4例在桥脑底部出现对称性、边缘清晰的脱髓鞘病灶的尸检病例，并命名为Central Pontine myelinolysis（CPM，桥脑中央髓鞘溶解症） 　　　 　　 　Adams R D,et al.Arch Neurol psychait1959;81:154-172 病因与发病机制的变迁 二十世纪七十年代研究已发现：CPM的病因与低钠血症有关 二十世纪八十年代以后经进一步研究发现：CPM与慢性酒精中毒、营养不良等密切相关 近代发现：CPM可以伴发于肝病、肾病、糖尿病、类淀粉样变性、头部外伤及败血症等；最近更有报道包括易伴发于肝脏移植在内的各种脏器移植 　　　　　　　　 Inagaki A,Neurol Med2005;63:118-124 　CPM与低钠血症相关的临床报道（尤其与纠正低钠方式有关的报道） Finlay son等（197