成人Still病如何诊治精要.ppt

Peking Union Medical College Hospital 成人Still病如何诊治 AOSD－我们已经知道的 历 史 1896年，Bannatyne在Lancet上报道首例AOSD病例，但被误诊为“RA” 1897年，George Still报道22例儿童慢性关节炎，即后来的JIA全身型（Systemic onset of JIA），Still病临床三联征 长期间歇性高热 一过性特征性皮疹 关节炎/痛 法、德风湿学家（1943年Wissler，1946年Fanconi）亦报道类似病例，被称为Wissler-Fanconi综合征 1964年，亚急性变应性败血症 1971年，Eric Bywaters报道14例临床表现类似的成人患者，标志着AOSD正式做为一种疾病被认识 现 状 Still病：JRA中的系统型16岁 AOSD：具有Still病的类似症状，＞18岁 由于患病率低，临床表现复杂，目前多为病例（系列）报道或质量一般的回顾性研究，几乎没有RCT研究。 流 行 病 学 患病率: 7.3-14.7/百万人 发病率 ：1.6～3/百万人/年 女:男：～1-2：1 发病年龄：75%，16～35岁 法国西部，62例，发病年龄呈双峰（15～25岁，36～46岁） 日本，67%发病年龄＞35岁 偶有＞70岁者 常见诱因：应激 发 病 机 制 未知，“外因通过内因