成人肝脏未分化胚胎性肉瘤精要.pptVIP

晨读片 病史： 女性，49岁，上腹部不适一月。 无肝炎、黄疸及腹水病史。 B超提示肝内巨大占位性病变。 有肺结核病史，近期有发热、咳嗽、咳痰。 病例检查结果：成人肝脏未分化胚胎性肉瘤（ Undifferentiated Embryonal Sarcoma of Liver in Adults：UES） 成人 UES 的临床特点 UES 为发生于肝原始间叶组织的恶性肿瘤一般认为是儿童常见恶性肿瘤 ,占儿童恶性肝肿瘤的第3 位 ,大多在 6～10 岁发病 ,绝大多数(90 %) 小于 15岁。关于成人 UES 的国内外相关报道多为个案 . UES 患者即使肿瘤巨大 ,病情进展到晚期 ,也多无腹水、 黄疸及脾大、 肿瘤破裂等. 少有乙肝病毒感染 ,肿瘤标记物检查阴性 ,肝功能正常或轻度异常. 目前尚未发现有特异性肿瘤标志物能提示本病 成人 UES 术前诊断非常困难 ,误诊率极高. 成人 UES 的 CT 表现特征 表现为肝实质内单发巨大肿块 肿块多发生于肝右叶 . 肿块性质为囊性或囊实混合性 ,其中囊性成分病例较大 ,实性成分病例小 ,CT 平扫表现为不均质低密度肿块 ,实质性成分多位于病灶的边缘 ,呈散在的结节状分布;CT 增强扫描示病灶内囊性成分无强化 ,实性成分强化方式多样 ,可为 “快进快退” 型 (动脉期明显强化 ,静脉期强化消退)及延迟强化型(动脉期轻中度强化 ,静脉