周围神经进修班精要.ppt

周围神经系统疾病 杨欢 湘雅医院神经内科 定义 原发于周围神经系统的功能和结构的障碍 由感觉丧失,肌肉无力与萎缩,腱反射的减退以及血管运动症状,单独地或以任何组合方式形成的综合征. 解剖及生理 围神经系统—包括嗅、视神经以外的所有颅神经和脊神经根及它们的神经节、周围神经干、末梢分支以及周围自主神经系统。 包括感觉传入神经根和运动传出神经根。 病理变化 ? 华勒变性(Wallerian degeneration) ? 轴突变性(Axonal degeneration) ? 神经元变性(Neuronal degeneration) ? 节段性脱髓鞘(Segmental degeneration) 分类 单一周围神经病变:疾病可单独影响一支神经 多发的单一周围神经病变: 不同区域内的2支或多支神经 多发性周围神经病变:同时影响许多支神经. 分类 主要损害轴索(例如,见于糖尿病,莱姆病,尿毒症或各种中毒) 主要损害髓鞘或施万细胞(例如,见于急性或慢性炎症性多发性神经病变,脑白质营养不良症或吉兰-巴雷综合征). 分类 临床分类 脑神经疾病 三叉神经痛 特发性面神经麻痹 脊神经疾病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 其它：桡、尺、正中神经麻痹 坐骨神经痛及其它下肢单神经病 分类 小的无髓鞘或有髓鞘纤维受到损害时主要引起温度觉和痛觉丧失； 大的有髓鞘纤维受到损害时则造成运动或本体觉的障碍. 分类 有些神经病变(例如,铅中毒,氨苯砜中毒,蜱传播病,卟啉病,吉兰-巴雷综合征)主要累及运动纤维； 另一些(例如,癌肿引起的后根神经炎,麻风,艾滋病,糖尿病或慢性维生素B6 中毒)则主要影响后根神经节或感觉纤维,产生感觉症状. 偶尔,颅神经也可一起被累及(例如,吉兰-巴雷综合征,莱姆病,糖尿病,白喉). 病因学 单一神经局限的损害最常见的原因是外伤. 多发的单一神经病变通常都是继发于胶原-血管性疾病,肉样瘤病,代谢性疾病或感染性疾病.微生物可直接侵入神经引起多发的单一神经病变. 多发性神经病变可见于急性发热性疾病,自体免疫反应,中毒,营养缺乏与代谢性疾病或恶性肿瘤. 症状 感觉障碍 运动障碍 腱反射减弱或消失 自主神经障碍 辅助检查 神经传导速度（NCV）、肌电图（EMG） 下运动神经元瘫特点 肌张力降低 腱反射减低或消失 肌肉有萎缩 无病理反射 三叉神经痛 概 述 概念 一种原因未明三叉神经分布区内的短暂而反复发作的剧痛。(trigeminal neuralgia) 病因病理 病因不清，可能为致病因子使三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致。（三叉神经解剖） 临床表现 多见于40岁以上。 三叉神经分布区内无先兆性的电击样、针刺样、刀割或撕裂样短暂剧烈疼痛，持续1-2分，重者伴痛性抽搐。 病侧面部有扳机点。患者不敢刷牙，洗脸，吃饭或谈话等，以至情绪低落。 病程呈周期性，一般无阳性体征。 诊断及鉴别诊断 诊断 根据部位、性质、“扳机点”、无阳性体征。 鉴别诊断 牙痛、继发性三叉神经痛、舌咽神经痛等。 治疗 原发性三叉神经痛首选药物治疗。 抗痫药：卡马西平；苯妥英钠；氯硝安定。 大量维生素B12肌肉注射或三叉神经分支注射。 氯苯氨丁酸 药物无效者： 封闭疗法 三叉N节射频电凝疗法； 微侵袭手术治疗。 特发性面神经麻痹 概述 概念 特发性面神经麻痹(idiopathic facial palsy) 又简称面神经炎或Bell麻痹(Bell palsy)，是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。 病因病理 面神经炎的病因未完全阐明 受冷、病毒感染和自主神经不稳?局部神经营养血管痉挛?神经缺血水肿?压迫面神经(骨性的面神经管束缚）?面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性 临床表现(一) 任何年龄均可发病，男性略多 急性起病，数小时或1-3天内达高峰 病初可有患侧耳后或下颌角疼痛 主要症状为一侧面部表情肌瘫痪—周围性面瘫(Bell征) 临床表现(二) 伴随症状：同侧舌前2/3味觉减退 听觉过敏 Hunt综合征 病程：1-3周后开始恢复，1-2个月内可望明 显好转并逐渐痊愈。 面神经传导检查对完全面瘫患者的预后判断是一项有用的方法。 诊断及鉴别诊断 根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。 鉴别：