12溶血性贫血及检验(HA) 4学时.ppt

③ 也可仅细胞膜上有IgG的部分细胞膜被单核-巨噬细胞拖住并吞噬掉，从而使RBC的S/V↓，RBC趋于球形，易被脾脏阻留，发生血管外溶血。 上述过程，IgG致敏RBC上如有抗补体抗体吸附，可加速上述溶血过程。 2、CAS溶血过程： ①这类病人产生的自身抗体为冷凝集素IgM完全抗体， 产生后多存在于血浆中。 ②故当IgM随血液流过体表温度较低处（1～50C）时， 血浆中的IgM抗体可牢固结合在RBC上，使RBC致敏。 ③当温度回升20-250C时，补体被激活。 ④通过以下两个途径破坏RBC： a、靠经典途径形成C5-9膜攻击复合物，直接在血 管内破坏RBC。 b、靠被激活的补体C3吸附在RBC膜上（巨噬细胞 表面没有IgM的Fc受体） ，介导RBC被巨噬细 胞吞噬破坏。 3、PCH溶血过程： 这种病人产生的自身抗体是一种冷热双相IgG（D-L抗体）。当患者受冷后，流经皮肤表面Cap的RBC即与D-L抗体结合，使RBC致敏。在致敏的RBC膜上，抗体结构发生改变，暴露了与补体结合的位点，当温度到37?C时激活补体而发生血管内溶血。 五、临床表现 1、温抗体型：血管外溶血的症状和体征；部分病人可伴血小板减少性紫癜（伊万斯，Evens 综合征 ）；少数病人在诱因存在下可发生急性血管内溶血。 2、冷抗体型：较温抗体型轻，一般不影响正常活动。 ①CAS：除贫血、黄疸外，寒冷季节可有一过性 Hb尿发作及雷诺现象。 ② PCH：罕见，患者一旦经受寒冷数分钟、数小 时后，即有腰背及下肢酸痛，高热寒战，出现 Hb尿，伴贫血及黄疸。部分患者伴脾肿大或含 铁血黄素尿。 六、实验室检查 1、PB：Hb↓、RBC ↓ 、Ret↑↑、WBCN、PLT ↓或N。成熟RBC呈正细胞正色素改变。 2、血涂片：球形RBC ↑，易见有核RBC，RBC有自凝、被吞噬现象及染色、结构异常等。 3、骨髓：增生性贫血的髓象。 4、确诊试验： ①Coombs试验：温抗体型AIHA阳性。 ②冷凝集素试验：CAS阳性 ③冷热溶血试验：PCH阳性 冷凝集素试验： CAS患者血清中存在IgM冷凝集素。低温时可使自身RBC发生凝集，当温度回升到370C时凝集消失。 冷热溶血试验： PCH患者血清中有D-L抗体。该抗体在200C以下能与RBC牢固结合，同时吸附补体，但不溶血。当温度升到370C时，补体激活，发生急性溶血。 七、治 疗 1、激素： 作用于淋巴细胞、浆细胞，抑制抗体的产生；降低抗体对RBC膜的亲和力；减少巨噬细胞上IgG及C?受体或抑制受体与RBC膜上的IgG结合。 2、脾切 3、免疫抑制剂 4、输血 三、临床表现： ① 起病慢，20～40岁男性多见。 ②间歇性Hb尿发作：与睡眠有关。 ③血栓形成。 ④感染，可加重溶血。 四、实 验 室 检 查 PB：Hb↓ 、 Ret↑、RBC呈双形性改变；部分病例 中性粒细胞↓、淋巴细胞↑，PLT正常或↓。 BM：Hb尿频繁发作的病历增生明显活跃，尤其红系 可达50%，以中晚幼红细胞为主；不伴有Hb尿的 病历增生减低，各系细胞减少。 特殊检查：①发作期Hb尿阳性 ②Rous试验常持续阳性 ③确定性试验：Hams试验阳性 RBC 酶 缺 乏 症 正常RBC的糖代谢分两条途径 ①无氧糖酵解：为代谢的主要途径，约占90%，是RBC生存的主要能量来源。 ②戊糖旁路：给RBC提供还原能力，约占5%-10%。此途径产生的还原型辅酶Ⅱ（NADPH）和谷胱甘肽（GSH），可以防止RBC产生的 H2O2等氧化剂对RBC的损坏。 G-6-PD酶缺乏症 一、概念 是由于与RBC戊糖旁路代谢有关的G-6-PD酶基因遗传性缺陷而引起的HA。发病率有地区性差异，河南南部地区发病率较高。 特征： ① 血管外及血管内溶血均有 ② 慢性血管内溶血的实验可以阳性 ③ 高铁Hb还原实验阳性 海恩茨小体（Heinz）阳性率↑ ④ 二、病机 G-6-P 6-磷酸G酸 G-6-PD NADP NADPH GSH GSSG H?O? H?O 谷光甘肽POX酶 注：此途径主要产生有抗氧化能力的NADPH和GSH H H H RBC戊糖旁路能量代谢途径 1、如果G