第四章--心血管系统疾病精要.pptVIP

心律失常的分类 （一）窦性心律及窦性心律失常 正常窦性心律 窦性心动过速 窦性心动过缓 窦性心律不齐 窦性停搏 病态窦房结综合征 三、期前收缩（早搏） （4）、辅助检查 1．X线检查：导管较细者，心脏大小形态可正常。最常见为心脏轻度扩大，以左室增大为主。 2．心电图检查：大部分患者心电图正常，分流量较大时左心室肥厚、电轴左偏。 3．超声心动图检查：左心房和心室有不同程度的扩大。二维超声心动图可以直接探查到未闭合的动脉导管，脉冲多普勒在动脉导管开口处也可探测到连续性血流频谱。 4．心导管检查：一般病例根据典型的连续性机械样杂音和X线、心电图表现及超声心动图检查即可明确诊断，不需要都作心导管检查。如果临床杂音不典型，或怀疑合并其他畸形时应作心导管检查，可进一步明确分流的部位。 （）、治疗及预后 1．治疗指征：动脉导管的持续开放是外科手术闭合或内科经心导管栓堵治疗的充分适应征。有症状的病例，在诊断明确后应立即接受闭合导管的治疗。症状不明显的病例若有要求，可以适当延缓治疗时间，但应在入学年龄前接受治疗。重度肺动脉高压已伴有导管水平右向左分流的病例，闭合导管常伴有较高死亡率并且不能改善症状。 2. 治疗方法：可经外科手术治疗闭合动脉导管，也可于内科经心导管介入治疗闭合动脉导管。 预后：一般病例手术死亡率在0.5%-1%，患儿生长发育好，杂音消失，少数病例可闻及因肺动脉扩张的收缩期杂音，早产婴因于早产有关的并发症影响其预后。合并严重肺动脉高压、有双向分流，尤以右向左分流，年龄在2岁以上者，术后恢复差，死亡率可高达36％，手术后尚可能发生不明原因的死亡。 法洛四联症（TOF） （1）概述 （2）临床表现及体格检查 （3）辅助检查 （4）治疗及预后 概述 法洛氏四联征（TOF），为最常见的紫绀型复杂性先天性心脏病，主要包括以下四种畸形：室间隔缺损、右室流出道狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。 法洛氏四联征的主要症状取决于右室流出道梗阻的程度以及体循环的阻力。右室进入肺动脉干的血流，因右室流出道的梗阻而受到不同程度的限制。对于轻度的梗阻，则发生右向左分流的血液量少，紫绀程度很轻或没有，即非青紫型法洛氏四联征。在患者刚出生的时候，往往只有不引起家长注意的轻度的发绀，随着年龄的增长，漏斗部肥厚不断加重，发绀也渐趋明显。长期的低氧血症刺激了体肺侧支血管的形成，以增加肺部血流。造血系统也代偿性地产生更多的红细胞，血液逐渐浓缩及变得粘稠。婴儿期铁摄入的不足，加大了发生小细胞低色素贫血的风险。 临床表现与体格检查 （一）症状 1、紫绀：出生时皮肤发绀的程度很轻或没有，生后3-6个月，患者紫绀渐明显，常表现在口唇、指趾、耳垂、口腔粘膜等血供丰富的地方，并在活动和哭闹的时候加重。随着年龄的增长，漏斗部肥厚梗阻的程度加重，紫绀也相应加重。 2、蹲踞：是法洛氏四联征的特征性表现。婴儿喜欢侧卧并将双膝屈曲蹲踞，竖抱时喜欢大腿贴着腹部。 3、缺氧发作和活动耐力降低：表现为在喂养、哭闹、活动时突然出现阵发性的呼吸困难，伴有紫绀加重，甚至可以出现抽搐、晕厥。由于组织慢性缺氧，患者的活动耐力和体力均低于同龄儿。 4、其他：法洛氏四联征可出现并发症，如缺氧发作而导致的脑损伤，以及感染性心内膜炎和高血压等。法洛氏四联征很少出现心力衰竭。 （二）体征 1、杵状指、趾 2、生长、发育迟缓 3、心脏检查：很少患者可见心前区的隆起，但常在胸骨左缘可扪及右室肥厚引起的抬举性搏动。第一心音多正常，第二心音因肺动脉狭窄而减弱、延长或消失。在胸骨左缘Ⅲ-Ⅳ肋间可闻及粗糙的喷射性收缩期杂音，这是由于右室流出道狭窄而产生的。 （4）、辅助检查 1. 实验室检查：法洛氏四联征的患者常伴有红细胞压积的升高，可见缺铁所导致的小细胞低色素性贫血。动脉血氧饱和度降低，多在60-80%之间。严重紫绀者，血小板可降低，凝血酶原时间延长，谷丙转氨酶及谷草转氨酶升高。 2. 心电图：特征为右心室压力负荷过大所导致的右心室肥厚，以及电轴右偏。 3. X线表现：典型的法洛氏四联征后前位胸片特征为肺纹理细小和“靴型心”。 4. 超声心电图:注意测量左右冠状动脉的起源，以减少术中误伤风险。彩色多普勒血流显像可见室间隔水平呈双向分流，右心室将血流直接注入主动脉。 5. 心导管及心血管造影：对于怀疑有多发室间隔缺损及肺动脉、冠状动脉解剖不清者，可选用心导管检查。但是对于缺氧发作频繁的小婴儿，选用心导管检查需慎重，因心导管检查对右室流出道的刺激就可促使缺氧发作。 （）、治疗及预后 （一）治疗 未经过治疗的法洛氏四联征患者，可在婴儿期内就出现反复缺氧发作，或者是持续性低氧血症，严重影响生长发育，甚至引起死亡。由于早年一期手术治疗的死亡率及并发症的几率均较高，故倾向于先做体、肺分流的姑息性手术。许多先天性心脏病治疗中心都倾向于