朗格罕细胞组织细胞增生症讲解.pptVIP

朗格罕细胞组织细胞增生症 (Langerhans cell histiocytosis ,LCH) 症状及病理表现 组织病理学特征 光镜下表现：朗格罕细胞灶状或片状排列都是本病的特征,有典型的核沟和不规则扭曲、核膜薄、染色质纤细、核仁模糊不清。 电镜下表现：朗格罕细胞胞浆中特有的Birbeck 颗粒,呈杆状、网球拍状,其他组织无此颗粒。 免疫组化： S2100 蛋白阳性、CD1a (冷冻切片) 或MAb O10 (石蜡切片) 阳性为其特征。 病理诊断标准（组织细胞协会，1987） 推测性诊断:光学显微镜下特点,HE 染色切片中有中等量均匀粉红色,颗粒状胞浆,折叠的、锯齿状或多小叶的细胞核,细胞边界清楚; 指定性诊断:光镜下特征加二个或二个以上下述阳性指标如ATP 酶、S2100 蛋白、α2D2甘露糖苷酶、花生凝集素; 决定性诊断:光镜下特征再加电子显微镜所见朗格罕细胞胞浆中,在中央有网球拍样Birbeck 颗粒,或者有损伤细胞CD1a 抗原T6 染色阳性。 病理学分期 A11 单一骨病灶 A21 单一骨病灶伴骨淋巴结病 A31 单一骨病灶伴邻近软组织受犯 A41 多溶骨病灶 A51 多溶骨病灶伴骨淋巴结病 A61 多溶骨病灶伴邻近软组织受犯 谢谢！ LCH是一组少见的瘤样病变，发生在骨组织的反应性、非肿瘤性、增生性疾病。 多见于20岁以下青少年，