原发性硬化性胆管炎详解.ppt

原发性硬化性胆管炎 原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis）: 一种特发性於胆性疾病。胆管弥漫性炎症，广泛纤维化增厚和狭窄是本病的特征。 胆管病变可为均一性、节段性或不规则性。病变可累计整个胆道系统，以肝外胆管病变明显。 胆囊一般不受侵犯。 可逐渐发展致胆汁性肝硬化、门脉高压、肝衰竭而死亡。 病因 病因不明。目前认为与自身免疫性疾病、慢性肠源性感染、中毒等因素有关。约50%~70%病人合并有溃疡性结肠炎(BD)。 临床表现 本病少见，约2/3发生在45岁以下病人，男女之比约为3：2。 起病缓慢，黄疸初期呈间歇性加重，后期呈慢性进行性持续性梗阻，伴瘙痒及间歇性右上腹隐痛、恶心呕吐、乏力、体重减轻等，偶有畏寒发热等胆管炎表现。 常出现肝硬化、门脉高压症的表现。 病人常死于肝衰竭。 影像学表现 ERCP、MRCP显示胆管普遍性或局限性狭窄，或呈节段性多处狭窄，以肝管分叉部明显。病变累及肝内胆管时，肝内胆管分支减少并僵直，具有诊断价值。PTC常难以成功。 Cholangiographic classi?cation system for primary sclerosing cholangitis。 Intrahepatic Type 0 No abnormalities Type I Multiple strictures w