先天性心脏病——大学分析.pptVIP

先天性心血管疾病 （Congenital Cardiovascular Diseases） 珠江医院心血管内科 丁明学 一、概念： 由于胎儿时期心血管发育异常或发育障碍以及出生后应当退化的组织未能退化而造成的心血管畸形。致使出生时就存在心血管结构或功能的异常。 排序： 房间隔缺损（atrial septal defect, ASD） 动脉导管未闭（patent ductus arteriosus, PDA） 室间隔缺损（Ventricular septal defect, VSD） 肺动脉口狭窄（pulmonic stenosis, PS） 法氏四联症（tetralogy of Fallot , F4） 部分缩写： L-R：左向右分流 L2-3：胸骨左缘2-3肋间 RA：右房 RV：右室 LA：左房 LV ： 左室 PA：肺动脉 MPA： 主肺动脉 二、分类： 无分流型----单纯PS、三尖瓣下移畸型等 左向右分流型---PDA、ASD、VSD等 右向左分流型---F4、大动脉转位等 三、症状： 器官缺血缺氧---发育差，易疲劳、头昏、 缺氧发作 、 蹬踞现象。 心功能不全---心悸、气促、易反复呼吸 道感染。 四、体征： 胸廓畸形 心脏杂音、心音分裂 紫绀、杵状指（趾） 等。 五、辅检： 心脏超声是确诊的主要手段 心导管有助于进一步明确诊断 胸片有助诊断。 ASD、PDA、VSD的表现： 病理生理 临床症状 体征 诊断 ASD 心房水平L-R 活动性心悸 胸骨左缘3-4肋间 心脏超声 RA、RV大，肺 胸闷、气短 2-3/6级SM，S2分裂 是主要的 动脉压增高 P2音增强 诊断手段 PDA 肺动脉水平L-R 同上 左锁骨下和胸骨左缘 同上 肺动脉压增高 2肋间机器样双期杂音 主动脉造影 LV大为主 S2分裂 P2音增强 VSD 心室水平L-R 同上 胸骨左缘3-4肋间 同上 RV大，肺动脉 4/6级SM，伴收缩期震颤 压增高 S2分裂 ，P2音增强 ASD、PDA、VSD的治疗： 经导管堵闭为主（Amplatzer堵闭器） 部分手术修补。 七、肺动脉狭窄： PS的临床表现： 病理生理： 右室肥大明显，严重PS常合并ASD，VSD 表现