先天性主动脉瓣狭窄解读.ppt

主动脉瓣狭窄 主动脉瓣狭窄 1．先天性主动脉瓣狭窄：常见先天性二叶瓣钙化性AS，先天性二叶瓣畸形见于1％－2％的人群，男＞女，出生时多无交界处融合，故无狭窄，以后有1/3发生AS，由于畸形所致湍流对瓣叶的长期创伤→纤维化与钙化，成年期形成AS，为成人孤立性AS的常见原因。 主动脉瓣狭窄 2.炎症性主动脉瓣狭窄：风湿性炎症过程→瓣膜交界处融合，瓣叶纤维化、僵硬、钙化和挛缩畸形→瓣口狭窄。几乎无单纯的AS，多伴有AI和二尖瓣损害。 3.退行性主动脉瓣狭窄：为65岁以上老年人单纯AS的常见原因。无交界处的融合，瓣叶主动脉面有钙化结节赘生物，限制瓣口运动，常伴二尖瓣环钙化。 主动脉瓣狭窄 成人主动脉瓣口面积3-4cm2,轻度狭窄1.5－3cm2,中度狭窄1.0－1.5cm2,重度＜1.0cm2。 当瓣口面积减少1/2时，收缩期无明显跨瓣压差，LV-主A压差仍在正常范围＜5mmHg。 瓣口面积≤1.0cm2时（减少至正常的1/4）， 左室收缩压明显↑，压差显著（＞50mmHg)。 主动脉瓣狭窄 主动脉狭窄后→LV射血受阻→左室后负荷↑（阻力增加）→ CO↓。 左室后负荷↑→左心室舒张末期压 ↑→LV代偿肥厚，伴轻度扩张而代偿，以维持正常的CO→进一部发展→左房压↑→肺淤血→左室功能不全（晚期）。 左房压↑→LA肥厚→可维持心博量，但同时加重肺淤血。 先天性主动脉瓣狭窄流行病学 主动脉狭窄包括造成左心室排血梗阻的数种心脏血管畸形，其发病率在先天性心脏血管畸形中约占3～5％，多见于男性，男女之比约为3～4∶1。其中70％病变部位发生于主动脉瓣膜部，其余病例狭窄病变可位于主动脉瓣上方的升主动脉根部、主动脉瓣下方左心室流出道或左心室间隔。 AS通常为缓慢进行性疾病 ，LA、LV代偿能力强所以即使先天性AS也往往在20岁以后出现症状 狭窄分类 1.如为主动脉瓣狭窄，半月瓣增厚，融合成隔膜状，中心有一小口，升主动脉往往扩张。 2.如左心室流出道在主动脉口下5～10mm处有一纤维环或纤维带，则可形成瓣膜下狭窄。 3.瓣膜上狭窄则由于主动脉瓣远端的主动脉壁失去弹性而形成皱褶，使左心室排血受阻。 注：上述三种中以瓣上狭窄最少见。此症的相对发病率在我国较低。 先天性主动脉瓣狭窄分类 主动脉瓣上狭窄 威廉姆斯综合症 威廉姆斯综合症是一种非遗传性症候群。在活着出生的婴儿中，大约每两万人就有一个患有威廉姆斯综合症，发生前无法预测。它所带来的身体上的问题有心脏缺陷、肾脏损伤及缺乏协调性等，或许还会伴随肌肉无力。 在一些病例中可以发现的不同的大脑损伤问题。 威廉姆斯综合症： 在幼儿及刚出生的婴儿中，威廉姆斯综合症常表现为下迹象： 吸吮有困难，导致喂食困难 血液中钙含量高 嗜睡 身体发育迟缓 斜视 另外、所有患威廉姆斯综合症的人似乎都有心脏问题，主要是主动脉瓣上狭窄， 这一种情况有时会发展为更为复杂的心脏问题。 威廉姆斯综合症 威廉姆斯综合症儿童普遍的面部特征，这些特征被称为“小精灵特征”。他们有很典型的宽大的嘴和大而松弛的下唇，鼻尖向上翻，稍稍凸出的脸颊和不规则的牙齿，牙缝很大 主动脉瓣狭窄临床表现- AS三联征 心绞痛：见于60％的有症状者，运动诱发，休息缓解，或运动后，或休息，与体力活动不一定有关。 呼吸困难：见于90％有症状者，晚期肺淤血引起的首发症状。 晕厥：常发生于直立、运动中或运动后即刻脑供血不足。 主动脉瓣狭窄临床表现 呼吸困难：劳力性呼吸困难往往是心功能能不全的表现，常伴有疲乏无力。随着心力衰竭的加重，可出现夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸、咳粉红色泡沫痰。 多汗和心悸：此类患者出汗特别多，由于心肌收缩增强和心律失常，患者常感到心悸，多汗常在心悸后出现，可能与自主神经功能紊乱，交感神经张力增高有关。 LV壁增厚：LV收缩压↑和射血时间延长，心肌耗氧量↑。 LV肥厚：心肌毛细血管密度相对↓。 LVEDP↑→压迫心内膜下动脉→心肌供血↓ LVEDP ↑→舒张期主A－LV压差↓→减少冠状动脉灌注压→冠脉供血↓ AS→主动脉根部流量↓→冠脉供血↓→心绞痛 运动可增加心肌工作和DO2↑→心肌缺血加重 注：LVEDP：左心室舒张末期压 晕厥发生机理 运动时周围血管扩张而 AS 限制CO的↑→脑供血不足 运动导致心肌缺血加重，CO↓→脑供血不足 运动LVSBP↑，激活心内压力感受器 →反射未运动肌肉组血管床不适当地扩张 →周围血管阻力↓→ 脑供血不足 晕厥发生机理 运动后即刻发生者，为突然体循环静脉回流↓→ 脑供血不足 休息时晕厥，心律失常→CO↓ 猝死，20—25％可有，急性心肌缺血诱发致命心律 失常→ VF→ 停博。AS病人中约 5％可无症状猝死。 外周脉搏减弱（主动脉瓣的射血呈持续性→外周脉搏振幅↓；