第一节贫血要点.pptVIP

概念分型病因发病机理临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗 再生障碍性贫血 目前认为：免疫异常是再障发病的主要机制，造血微环境与造血干/祖细胞异常是免疫损伤所致 免疫异常 造血干细胞损伤 造血微环境缺陷 再障发病 概念分型病因发病机理临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗 再生障碍性贫血 重型再生障碍性贫血（起病急、进展快，病情重） 出血：再障的最常见的早期症状 感染：急性再障的主要表现，多数患者有发热 贫血：随病情进展，进行性加重 非重型再生障碍性贫血（进展缓慢，病情较轻） 贫血：是首发和主要表现，慢性过程 感染：合并严重感染者少 出血：较轻，以皮肤、粘膜为主 概念分型病因发病机理临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗 再生障碍性贫血 血常规：三系、两系或一系血细胞减少，淋巴比例增多，网织红减少 骨髓检查：多部位增生减低或重度减低，粒、红系减少，非造血细胞增加，巨核细胞缺乏，造血组织缺乏 其他检查:骨髓细胞染色体核型分析、淋巴亚群分析，溶血检查，抗核抗体及抗DNA抗体等 概念分型病因发病机理临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗 再生障碍性贫血 骨髓象（AA） 概念分型病因发病机理临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗 再生障碍性贫血 全血细胞减少，网织红绝对值降低，淋巴比例增高 一般无肝、脾肿大 多部位骨髓增生减低或重度减低，造血组织减少 除外其他骨髓衰竭性疾病 具备下述三项中的两项者为重型再障，否则为轻型 网织红细胞绝对值＜15Χ109／L 中性粒细胞＜0.5Χ109／L 血小板＜20Χ109／L 概念分型病因发病机理临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗 再生障碍性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿 ：CD55，CD59缺陷 骨髓增生异常综合征：病态造血，核型异常 其他：先天性再障（Fanconi 贫血等 ） AA MDS PNH 概念分型病因发病机理临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗 再生障碍性贫血 1. 对症支持治疗（保护性隔离，防止感染，成分输血） 2. 促造血治疗（雄激素） 3. 主要治疗（免疫抑制剂或骨髓移植） 非重型再障用CsA+雄激素治疗 小于40岁有HLA相合同胞供体的重型再障用骨髓移植 CsA无效的输血依赖的非重型再障，大于40岁、或小于40岁无合适同胞供者的重型再障用ALG/ATG +CsA 溶血性贫血 （hemolytic anemia） 概念病因发病机制临床表现实验室检查诊断鉴别诊断治疗 溶血性贫血 溶血性贫血是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不能代偿红细胞破坏而发生的一组贫血。可分为血管内溶血和血管外溶血 概念病因发病机制临床表现实验室检查诊断鉴别诊断治疗 溶血性贫血 ⒈ 红细胞内在缺陷 （1）遗传性缺陷：红细胞膜、酶、珠蛋白合成异常 （2）获得性缺陷：PNH 2. 红细胞外在因素 （1）免疫性因素 （2）物理和机械损伤 （3）化学药物和生物因素 概念病因发病机制临床表现实验室检查诊断鉴别诊断治疗 溶血性贫血 血管内溶血：红细胞在血管中溶破,血红蛋白直接释放入血 血管外溶血：红细胞被单核—巨噬细胞系统识别、吞噬 骨髓代偿：骨髓红系增生不足以代偿红细胞破坏 概念病因发病机制临床表现实验室检查诊断鉴别诊断治疗 溶血性贫血 急性溶血，起病急，胸闷、寒战、高热，腰背酸痛，酱油色小便，黄疸，急性肾功衰 慢性溶血，贫血、黄疸、肝脾肿大 概念病因发病机制临床表现实验室检查诊断鉴别诊断治疗 溶血性贫血 提示红细胞破坏增多的检查 （血红蛋白，间接胆红素，血浆游离血红蛋白等） 提示骨髓代偿性增生的检查 （网织红细胞，骨髓幼红细胞，血清转铁蛋白受体等 ） 确定溶血类型和病因的检查 （Coombs试验 ，CD55及CD59 ， G-6-PD活性等） 概念病因发病机制临床表现实验室检查诊断鉴别诊断治疗 溶血性贫血 病史，临床表现，实验室检查 首先确定是否为溶血性贫血 再进一步确定溶血的类型和病因 概念病因发病机制临床表现实验室检查诊断鉴别诊断治疗 溶血性贫血 失血性、缺铁性或巨幼细胞贫血 家族性非溶血性黄疸（Gilbert综合征） 骨髓增生异常综合征或骨髓纤维化 概念病因发病机制临床表现实验室检查诊断鉴别诊断治疗 溶血性贫血 去除病因和诱因 糖皮质激素，免疫抑制剂 脾切除（二线治疗 ） 成分输血，指征从严，输洗涤红细胞 免疫球蛋白 目 录 全国高等学校本科康复治疗专业卫生部规划