蛋白质分解代谢解读.ppt

你知道吗？ 氨基酸制剂有何价值？ 哪些情况可补充氨基酸制剂？ 肝与氨基酸的代谢有关吗？肝功能不全患者可否大剂量补充蛋白质（或氨基酸），为什么？ 氨基酸代谢相关指标可否反应肝功能？ 项目内容 蛋白质的营养作用 蛋白质的消化、吸收与腐败 氨基酸的一般代谢 个别氨基酸的代谢 项目目标 知识要求： 1.掌握蛋白质的生理功能、营养必需氨基酸及蛋白质的互补作用，氨基酸的脱氨基作用、氨的代谢。 2.熟悉α-酮酸的代谢、个别氨基酸的代谢、一碳单位。 3.了解蛋白质的肠道腐败、三大营养物在体内的相互联系。 技能要求： 学会血氨的测定原理与方法。 素质要求： 能运用所学知识理解和解释肝性脑病等临床相关疾病。 任务二 蛋白质的消化、吸收与腐败 一、 蛋白质的消化 二、氨基酸的吸收 三、 蛋白质的腐败作用 二、 氨基酸的脱氨基作用 三、α-酮酸的代谢 一、血氨的来源与去路 二、氨的转运 三、尿素的生成 （五）高氨血症和氨中毒 降血氨药 一、氨基酸脱羧基作用 过敏反应 抗组胺药 二、一碳单位的代谢 三、含硫氨基酸的代谢 （一）甲硫氨酸的代谢 （二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢 四、芳香族氨基酸的代谢 (一) 苯丙氨酸和酪氨酸代谢 苯丙氨酸 多巴 儿茶酚胺类 酪氨酸 苯丙酮尿症 （二）色氨酸代谢 五、支链氨基酸的代谢 1.蛋白质的营养作用　（1）蛋白质的生理功能（2）营养必需氨基酸（3）蛋白质的营养互补作用 2.氨基酸的一般代谢　（1）氨基酸的脱氨基作用（2）氨的代谢（3）α-酮酸的代谢 3.个别氨基酸的代谢　（1）氨基酸的脱羧基作用（2）一碳单位的概念 14.人体内合成尿素的主要脏器是 　　A.脑 　　B.肌组织 　　C.肾 　　D.肝 　　E.心 15.下列氨基酸中能转化生成儿茶酚胺的是 　　A.天冬氨酸 　　B.色氨酸 　　C.酪氨酸 　　D.脯氨酸 　　E.蛋氨酸 1. 儿茶酚胺(catecholamine)与黑色素(melanin)的合成 帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺生成减少。 在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素。 人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。 2. 酪氨酸的分解代谢 体内代谢尿黑酸的酶尿黑酸氧化酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。 3. 苯酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU) 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。 色氨酸 5-羟色胺 一碳单位 丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA 维生素 PP 支链氨基酸 亮氨酸 异亮氨酸 缬氨酸 氨基酸的重要含氮衍生物 目 录 + NO + O2 NADPH+H+ NADP+ 一氧化氮合酶 （NOS） 精氨酸 瓜氨酸 一氧化氮 目 录 鸟氨酸-α-酮戊二酸 鸟氨酸门冬氨酸 任务四 个别氨基酸的代谢 Metabolism of Individual Amino Acids 脱羧基作用(decarboxylation) 氨基酸脱羧酶 氨基酸 胺类 RCH2NH2 + CO2 磷酸吡哆醛 （一）γ-氨基丁酸 (γ-aminobuty