再生障碍性贫血解析.docVIP

再生障碍性贫血 　　病因和发病机制　　多种原因导致造血干细胞的数量减少和（或）功能异常，引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症。　　病因 ①药物如抗癌药、氯霉素、保泰松；②化学毒物：苯；③放射线；④病毒感染等　　发病机制：①造血干细胞受损；②造血微环境异常；③免疫因素：CD8+T抑制细胞 　　 　　临床表现　　临床表现主要为贫血所致，如头晕、乏力及心悸等。血小板显著减少时则有出血。若粒细胞明显减少时则可发生感染。肝脾一般不大。　　1.重型再障 起病急骤，出血、感染严重，常发生在内脏，内脏感染和败血症，网织红细胞绝对值、中性粒细胞和血小板数明显减低，骨髓增生极度减低。　　2.慢性再障 起病缓慢，贫血常为首发症状，出血较轻，感染偶有发生，病程较长。 　　实验室检查　　1.外周血象全血细胞减少，贫血呈正细胞型。　　重型再障具备下述三项中两项：　　①网织红细胞绝对值＜15×109/L　　②中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L　　③血小板＜20×109/L　　2.骨髓象 重型再障多部位增生极度减低，造血细胞极度减少，巨核细胞均明显减少或缺如。 　　治疗　　再障的治疗包括去除病因、支持疗法和恢复造血功能的治疗。　　重型再障应尽早进行骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等免疫抑制治疗。　　慢性再障则以雄激素（丙酸睾酮 、司坦唑醇、达那唑、十一酸睾酮）为主综合性治