溶贫总论第八祥解.pptVIP

网织红细胞 网织红细胞 诊 断 与 鉴 别 诊 断 诊断： (一)确定溶血的存在 (二)确定溶血的场所 (三)确定病因 诊断和鉴别诊断 根据初步诊断再选用针对各种溶血性贫血的特殊检查，确定溶血的性质和类型。 确定病因 　　　　　　　　理化、动植物因素接触史，或感染史 　　　　　　　　　　　　　　Coombs试验 　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　自身免疫性溶血性贫血 　　　　　　　　　　　　　　Ham试验（＋）、Rou试验（＋） 　　　　　　　血涂片　　　　　　　　　　PNH 　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　Hb电泳 球形RBC　　椭圆形RBC　　靶形RBC　　RBC碎片 遗传性球形　遗传性椭圆形　海洋性贫血　　DIC 细胞增多症　　细胞增多症 　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　Hb病　　高铁血红蛋白还原试验 　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　G6PD 缺乏症 （＋） （－） （＋） （－） （＋） （－） （＋） （－） Urine Hemosiderin 尿含铁血黄素试验(Rou`s test)阳性 诊 断 与 鉴 别 诊 断 鉴别诊断： 1.有贫血和Ret升高：失血性、缺铁性或巨幼细胞性贫血恢复早期 2.有非胆红素尿性黄疸而无贫血者 ：家族性非溶血性黄疸（Gilbert综合征） 3.有幼粒-幼红细胞性贫血伴Ret轻度升高：骨髓转移癌 治 疗 一、病因治疗： 针对发病机制对症治疗，如停用相关药物，自身免疫性溶血性贫血可应用糖皮质激素或脾切除。 二、对症治疗 针对贫血及其并发症的治疗。 如输血，纠正肾功能衰竭、休克，电解质紊乱，抗血栓，补充造血原料等。 输血: 慎重，输血过多可致血色病或可能诱发溶血发作， 若溶贫原因不明而又必须输血时最好输洗涤红细胞。 SEE YOU NEXT ! * * 正常红细胞平均寿命120天，红细胞具有可塑变形性、悬浮稳定性与渗透脆性 甲床苍白 Hemolytic anemia 第一节 概述 相关概念： 溶血：红细胞遭受破坏寿命缩短的过程。 溶血状态：发生溶血而骨髓能代偿的一类疾病 溶血性贫血（Hemolytic anemia, HA): 由于红细胞寿命缩短或破坏加速而骨髓造血功能代偿不足所产生的一类贫血。 注意理解:包含两层含义。 溶血性贫血 (Hemolytic Anemia) 红细胞破坏 速率增加 超过骨髓造血 的代偿能力 发生贫血 在骨髓造血 的代偿范围内 虽有溶血 但不贫血 溶血状态 (Hemolytic state 概 念 第一节 概述 骨髓有正常造血6~8倍的代偿能力，当红细胞寿命缩短至15~20天时即可出现溶血性贫血。 120/8＝15 120/6＝20 　 溶血性贫血不一定都有黄疸 概 念 溶血伴有黄疸 溶血性黄疸 (Hemolytic Jaundice) 决定 溶血程度 有无 黄疸 肝脏处理 胆红素的能力 溶血不伴黄疸 临床分类 一、按发病和病情：急性和慢性溶血 二、按部位：血管内和血管外溶血 三、按病因：红细胞自身异常和红细胞外部异常所致的溶血性贫血。 临床分类 遗传性红细胞膜结构与功能缺陷 遗传性红细胞内酶缺乏 遗传性珠蛋白生成障碍 血红素因素 生物因素 血管因素 物理因素 化学因素 免疫因素 RBC外部因素 RBC内部异常 镰形红细胞 靶形红细胞 靶形红细胞 球形红细胞 球形红细胞 图注：出现畸形红细胞：1.卵圆形；2.椭圆形及3.雪茄形红细胞 多种畸形红细胞 1 2 3 2 畸形红细胞 循环血液 红细胞 血红蛋白 间接胆红素 单核巨噬细胞系统 尿胆原 正常红细胞代谢 与葡萄糖醛酸结合 直接胆红素 粪胆原 尿胆原 尿胆素 门静脉 溶血性黄疸发生机理示意图 循环血液 红细胞 血红蛋白 间接胆红素 与葡萄糖醛酸结合 直接胆红素 单核巨噬细胞系统 尿胆原 粪胆原 尿胆原 尿胆素 门静脉 血管外 Hb 卟啉 非结合胆红素 肠道 粪胆原 粪便 血液 尿胆原 肝脏 血管内 游离Hb 与结合珠蛋白结合 胆红素 含铁血黄素(酱油色) 尿 血红蛋白尿（红色） 红细胞